Long-QT-Syndrom

Was ist das Long-QT-Syndrom?

Das Long-QT-Syndrom ist eine angeborene oder erworbene Erkrankung des Herzens, die zu Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) führt. Das Herz schlägt aufgrund einer Störung der elektrischen Aktivität des Herzens gefährlich schnell und unregelmäßig.

Zu den Symptomen gehören:Ohnmacht und damit ein höheres Risiko für Ertrinken beim Schwimmen, Krampfanfälle und den plötzlichen Tod durch Herzstillstand, wenn sich der Herzrhythmus nicht rechtzeitig normalisiert.

Patienten mit angeborenem langem QT-Syndrom stehen Medikamente und Operationen zur Verfügung, und bei Patienten mit erworbenem langen QT-Syndrom wird oft zuerst die zugrunde liegende Ursache behandelt. In beiden Fällen können auch Anpassungen des Lebensstils von Vorteil sein.

Sie sollten Ihren Hausarzt aufsuchen, der ein EKG erstellen wird, um den elektrischen Rhythmus Ihres Herzens zu messen und so die Diagnose zu klären. Die Behandlung umfasst das Absetzen von Medikamenten, die die Erkrankung verursacht haben könnten, oder eines Defibrillators.

Symptome des Long-QT-Syndroms

Auch wenn das Long-QT-Syndrom die Art und Weise beeinflussen kann, wie Ihr Herz schlägt, können die Symptome des Long-QT-Syndroms subtil sein und umfassen:

• Ohnmacht: Wenn das Herz ungewöhnlich schlägt, wird manchmal nicht genügend Blut zum Gehirn gepumpt, was zu Ohnmacht führen kann. Die Ohnmacht kann während einer Zeit erhöhter Emotionen wie Aufregung, Wut, Angst oder Stress auftreten. Sie können auch bei erhöhter körperlicher Aktivität, beispielsweise beim Sport, auftreten. Ohnmachtsanfälle, die beim Long-QT-Syndrom auftreten, treten häufig ohne oder ohne Vorwarnung auf.
• Anfälle: Wenn das Herz weiterhin abnormal schlägt, erhält das Gehirn weniger Sauerstoff, wodurch das Gehirn anfälliger für Anfälle wird.
• Ertrinken oder Beinahe-Ertrinken: Menschen mit langem QT-Syndrom können beim Schwimmen ohnmächtig werden, und Ertrinken ist oft die erste Manifestation.
• Plötzlicher Tod: Normalerweise kehrt das Herz zu seinem normalen Rhythmus zurück; Geschieht dies jedoch nicht in angemessener Zeit von selbst oder wird kein externer Defibrillator eingesetzt, um den Rhythmus wieder in den Normalzustand zu bringen, kann der Tod eintreten. Dies wird als plötzlicher Herzstillstand (SCA) bezeichnet.

Ursachen des Long-QT-Syndroms

Die elektrische Aktivität des Herzens wird durch Ionenkanäle gesteuert, die Natrium, Kalzium und Kalium in die Zellen hinein und aus ihnen heraus pumpen. Diese Bewegung der Ionen und die erzeugte Elektrizität führen dazu, dass sich die Muskelzellen des Herzens zusammenziehen, wodurch Blut aus dem Herzen in den Körper fließen kann. Nach der Kontraktion des Herzens folgt eine Entspannungsphase, in der sich das Herz wieder mit Blut füllt und die Zellen „aufladen“, um sich auf eine weitere Kontraktion vorzubereiten.

Es gibt normale Zeitdauern für diese Kontraktions- und Entspannungsphasen des Herzschlags, die als Intervalle bezeichnet werden. Ein Elektrokardiogramm (auch EKG oder EKG genannt) kann zeigen, wie lange diese Intervalle dauern. Die Zeitspanne, die das Herz benötigt, um sich von der Kontraktion zu erholen und sich vor der nächsten Kontraktion wieder mit Blut zu füllen, wird als QT-Intervall bezeichnet. Wenn das QT-Intervall zu lang oder verlängert ist (wie beim Long-QT-Syndrom),die normale Herzfrequenz wird gestört und es kommt zu Herzrhythmusstörungen.

Jeder Prozess, der die Anzahl oder Funktion von Ionenkanälen in Herzzellen beeinflusst, kann zu einem langen QT-Syndrom führen. Diese Ursachen können entweder vererbt (genetisch von Generation zu Generation weitergegeben) oder erworben sein. Langes QT wird berücksichtigtselten, Betroffen ist einer von 5.000 Menschen in den Vereinigten Staaten. Es kann auch Ihr Risiko für die Entwicklung einer Torsade de pointes erhöhen.eine andere Art von Arrhythmie.

Vererbtes Long-QT-Syndrom

Manche Menschen werden mit Veränderungen in ihren Genen geboren, die zu einem verlängerten QT-Intervall führen können. Es gibt zwei beschriebene Formen des vererbten langen QT-Syndroms:

• Romano-Ward-Syndrom: Dies ist eine häufigere Form, die bei Menschen auftritt, die nur eine einzige genetische Veränderung von einem Elternteil geerbt haben.
• Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom: Dies ist eine seltene Form, die normalerweise früher im Leben auftritt und schwerwiegender ist. Bei diesem Typ erben Kinder genetische Veränderungen von beiden Elternteilen. Zusätzlich zum langen QT-Syndrom werden diese Kinder auch taub geboren.

Erworbenes Long-QT-Syndrom

Das erworbene lange QT-Syndrom kann die Folge vieler verschiedener Medikamente, Stoffwechsel-/Elektrolytstörungen im Körper oder medizinischer Erkrankungen sein.

Medikamente

Medikamente, die a verursachen könnenverlängertes QT-Intervall das Folgende einschließen.

• Antiarrhythmika: Medikamente zur Reparatur abnormaler Herzrhythmen können zu einer Verlängerung der QT-Zeit führen.
• Antibiotika: Zum Beispiel Erythromycin oder Clarithromycin (Antibiotika der Makrolidfamilie) sowie Levofloxacin.
• Antihistaminika: Zum Beispiel Diphenhydramin oder Loratadin.
• Medikamente gegen Übelkeit
• Mehrere verschiedene Arten von Antidepressiva

Elektrolytanomalien

Störungen im Spiegel von Ionen wie Natrium und Kalium in Ihrem Körper aufgrund von Erkrankungen wie Dehydrierung, schwerem Durchfall und sogar Essstörungen können ein langes QT-Syndrom verursachen. Das QT-Intervall normalisiert sich wieder, wenn die Ionen wieder normal sind.

Wer ist am wahrscheinlichsten betroffen?

Zu den Personen, die ein höheres Risiko für ein angeborenes oder erworbenes langes QT-Syndrom haben können, gehören:

• Alle Menschen mit ungeklärter Ohnmacht, Krampfanfällen oder Beinahe-Ertrinken. Vor allem Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene.
• Familienangehörige von Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mit ungeklärten Ohnmachtsanfällen, Krampfanfällen oder Beinahe-Ertrinkungen seit dem langen QT-Syndrom können vererbt werden – insbesondere Verwandte ersten Grades wie Brüder, Schwestern, Tanten und Onkel.
• Personen, die Medikamente einnehmen, von denen bekannt ist, dass sie zu verlängerten QT-Intervallen führen.
• Menschen mit Erkrankungen, die zu einem niedrigen Kalium-, Magnesium- oder Kalziumspiegel im Blut führen können, wie z. B. Essstörungen.

Behandlungsmöglichkeiten und Prävention des Long-QT-Syndroms

Das Ziel der Behandlung des langen QT-Syndroms besteht darin, zu verhindern, dass das Herz jemals außer Kontrolle gerät, oder einen plötzlichen Tod oder eine Ohnmacht zu verhindern. Abhängig von der Art Ihres Syndroms und Ihrem besonderen Risiko gibt es viele verschiedene Möglichkeiten. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um zu entscheiden, welche Optionen für Sie am besten sind.

Angeborenes langes QT-Syndrom

Da das vererbte lange QT-Syndrom von Geburt an bekannt ist, wird es mit vorbeugenden Maßnahmen behandelt, die Folgendes umfassen:

• Medikamente: Es gibt Medikamente wie Betablocker und spezifische Ionenkanalmedikamente, die dazu beitragen können, das Risiko von Symptomen zu verringern, indem sie die Herzfrequenz kontrollieren bzw. den Elektrolytspiegel aufrechterhalten.
• Operation: Durch eine Operation kann ein medizinisches Gerät in das Herz implantiert werden, das Herzrhythmusstörungen automatisch erkennen und bei der Kontrolle helfen kann. Einige Beispiele für solche Geräte sind Herzschrittmacher und implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICDs). Eine weitere Operation, die durchgeführt wird, umfasst eine Operation, bei der ein Teil der Nerven zum Herzen durchtrennt wird, was bei emotionalem Stress oder körperlicher Anstrengung zu einem erhöhten Herzschlag führen kann. Dies wird als Operation zur sympathischen Denervierung des linken Herzens bezeichnet.

Erworbenes Long-QT-Syndrom

Durch die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache des erworbenen langen QT-Syndroms können die Symptome häufig beseitigt werden. Wenn bei Ihnen beispielsweise aufgrund der Einnahme von Medikamenten ein erworbenes langes QT-Syndrom diagnostiziert wird, wird Ihr Arzt das Medikament absetzen und/oder eine Alternative verschreiben. Normalerweise erfordert das erworbene lange QT-Syndrom keine langfristige Behandlung und Behandlung.

Behandlungen für zu Hause

Zu den Änderungen des Lebensstils, die Sie zu Hause umsetzen können, gehören die folgenden.

• Vermeiden Sie bestimmte Sportarten: Dazu gehören Schwimmen und andere anstrengende Übungen, die zu Herzrhythmusstörungen führen können. Fragen Sie Ihren Arzt um Rat, an welchen Arten von Bewegung und sportlichen Aktivitäten Sie teilnehmen können.
• Vermeiden Sie bestimmte Medikamente: Dabei handelt es sich vor allem um solche, die Herzrhythmusstörungen auslösen können. Dazu können einige Arzneimittel gehören, die zur Behandlung von Allergien, Infektionen, Bluthochdruck und Depressionen eingesetzt werden.

Wann sollte eine weitere Beratung wegen des Long-QT-Syndroms in Anspruch genommen werden?

Vereinbaren Sie sofort einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn bei Ihnen unerklärliche Ohnmachtsanfälle, Herzrhythmusstörungen usw. auftretenEpisoden von Atemnot.

Da das Long-QT-Syndrom bei ansonsten gesunden Menschen zum plötzlichen Tod führen kann, ist es sehr wichtig, alle auftretenden Symptome zu überwachen und ein Unterstützungssystem aufzubauen [5,6]. Die frühzeitige Erkennung eines langen QT-Intervalls kann das Risiko negativer Ergebnisse erheblich verringern. Je schneller Sie also Ihren Arzt aufsuchen, desto besser.