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Restriktive Kardiomyopathie: Was es ist und wie man sein Fortschreiten verlangsamt

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Last updated August 27, 2020

Quiz zur restriktiven Kardiomyopathie

Nehmen Sie an einem Quiz teil, um herauszufinden, ob Sie an einer restriktiven Kardiomyopathie leiden.

Restriktive Kardiomyopathie ist eine Form der Herzerkrankung, bei der die Wände des Herzens steif werden und sich das Herz nicht mehr normal mit Blut füllen kann.

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Was ist eine restriktive Kardiomyopathie?

Restriktive Kardiomyopathie ist eineArt der Herzerkrankung Dabei versteifen sich die Wände des Herzens und können sich nicht mehr normal mit Blut füllen. Die Vorhöfe vergrößern sich und die Durchblutung des Herzens nimmt allmählich ab, was zu Herzversagen oder Herzrhythmusstörungen führen kann.

Zu den Symptomen gehören Kurzatmigkeit, Brustbeschwerden oder Flattern in der Brust, Schwellungen im Bauch oder in den Beinen sowie das Gefühl, schwächer oder müder als gewöhnlich zu sein.

Zu den Behandlungen gehören Medikamente zur Verlangsamung der Herzfrequenz, Diuretika, Blutverdünner, die chirurgische Implantation eines Herzschrittmachers und die Linderung der zugrunde liegenden Ursachen.

Sie sollten sofort einen Arzt in der Notaufnahme aufsuchen, wo eine Ultraschalluntersuchung die Diagnose bestätigen kann, Blutuntersuchungen die Ursache des Problems ermitteln können und eine sofortige Behandlung erforderlich ist, um Sie zu stabilisieren.

Symptome einer restriktiven Kardiomyopathie

Es ist möglich, anormales Leben mit restriktiver Kardiomyopathie. Bei einigen treten geringfügige Symptome auf, während bei anderen schwerwiegendere Symptome auftreten.

Hauptsymptome

Bei den meisten Menschen mit restriktiver Kardiomyopathie treten folgende Symptome auf:

  • Kurzatmigkeit: Dies beginnt normalerweise allmählich und kann seinschlimmer, wenn man flach liegt. Es kann sein, dass Sie mitten in der Nacht aufwachen und nach Luft schnappen. Kurzatmigkeit tritt auf, wenn das Herz nicht richtig funktioniert und Flüssigkeit in die Lunge zurückfließt (Lungenödem).
  • Beschwerden in der Brust oder ein flatterndes Gefühl in der Brust: Ein Herz mit restriktiver Kardiomyopathie neigt dazu, einen abnormalen Rhythmus wie einen ungewöhnlich schnellen Herzschlag zu entwickeln. Sie können erlebenBeschwerden in der Brust oder ein flatterndes Gefühl (Palpitationen).
  • Gefühlschwachodermüder als sonst: Dies liegt daran, dass das Herz bei einer restriktiven Kardiomyopathie das Blut nicht mehr so effektiv in den Rest des Körpers pumpen kann. Möglicherweise können Sie nicht mehr so lange oder so hart trainieren wie zuvor.

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Schwellung

Bei manchen Menschen können auch die folgenden Schwellungssymptome auftreten, die dadurch verursacht werden, dass sich Flüssigkeit vom Herzen in den Rest des Körpers ansammelt.

  • Schwellung im Bauch: Dies kann schrittweise geschehen.
  • Schwellung der Beine: Dies wird als Pedalödem bezeichnet und tritt normalerweise in beiden Beinen auf. Die Haut kann nach dem Drücken „eingedrückt“ bleiben.

Bestimmte Krankheiten, Begleiterkrankungen und genetische Mutationen verursachen eine restriktive Kardiomyopathie. Wenn keine Ursache gefunden werden kann, wird die Erkrankung als „idiopathische restriktive Kardiomyopathie“ bezeichnet. Spezifische Ursachen sind Krankheiten, die zu Ablagerungen im Herzen führen, Stoffwechselerkrankungen, genetische Mutationen, Chemotherapie oder Bestrahlung sowie metastasierende Krebserkrankungen.

Erkrankungen mit Ablagerungen im Herzen

Erkrankungen, bei denen sich abnorme Materialien in den Herzwänden ablagern, können zu einer restriktiven Kardiomyopathie führen. Beispiele beinhalten:

  • Amyloidose: Abnormal gefaltete Proteine lagern sich in mehreren Organen ab, darunter Herz, Leber und Niere.
  • Sarkoidose: Im Herzen kommt es zu Entzündungen und Narbenbildung.
  • Hämochromatose: Zu viel Eisen wird über den Darm aufgenommen und das überschüssige Eisen lagert sich in mehreren Organen ab, darunter Herz, Leber und Bauchspeicheldrüse.

Stoffwechselerkrankungen

Krankheiten, die zu Störungen in den Stoffwechselprozessen des Körpers führen, können dazu führen, dass sich Substanzen im Herzen ansammeln.

  • Störungen der Glykogenspeicherung: Der Körper kann Zucker nicht normal speichern.
  • Lysosomale Speicherstörungen: Verschiedene Stoffe werden in den Körperzellen normalerweise nicht verarbeitet und reichern sich in gefährlichen Mengen an.

Genetische Mutationen

Eine durch genetische Mutationen verursachte restriktive Kardiomyopathie kommt in der Regel familiär gehäuft vor. Die mutierten Gene beeinflussen Proteine in Herzmuskelzellen, die für die normale Herzstruktur und -funktion wichtig sind.

Chemotherapie oder Strahlentherapie

Bestimmte Chemotherapie-Medikamente und Strahlentherapie des Brustkorbs können eine restriktive Kardiomyopathie verursachen, indem sie die Zellen des Herzens schädigen und verursachenStrukturelle Veränderungen.

Metastasierende Krebserkrankungen

Krebserkrankungen, die im Herzen metastasieren (sich ausbreiten), können in den Herzwänden wachsen und eine restriktive Kardiomyopathie verursachen.

Behandlungsmöglichkeiten und Prävention

Die restriktive Kardiomyopathie ist eine chronische Erkrankung, die nicht vollständig geheilt werden kann. Die Behandlung konzentriert sich auf die Verbesserung der Symptome und die Verlangsamung des Fortschreitens der Krankheit. Zu den spezifischen Behandlungsoptionen gehören Medikamente zur Verlangsamung der Herzfrequenz oder zur Vorbeugung langfristiger Veränderungen, Diuretika, Blutverdünner, die Implantation eines Herzschrittmachers, die Behandlung von Grunderkrankungen und, wenn keine andere Option hilft, eine Herztransplantation.

Medikamente zur Verlangsamung der Herzfrequenz

Eine Verlangsamung der Herzfrequenz kann Menschen mit restriktiver Kardiomyopathie helfen, indem sie dem Herzen mehr Zeit gibt, sich richtig zu füllen, bevor es pumpt. Zu den Medikamenten, die die Herzfrequenz verlangsamen, gehören:

  • Carvedilol (Coreg)
  • Metoprolol (Lopressor)
  • Verapamil (Calan)
  • Diltiazem (Cardizem)

Medikamente zur Vorbeugung langfristiger Herzveränderungen

Andere Medikamente können helfen, indem sie Veränderungen hemmen, die zu einer langfristigen Umgestaltung des Herzens führen können, und so verhindern, dass es schwächer wird. Zwei gängige Medikamente sind:

  • Lisinopril (Prinivil)
  • Valsartan (Diovan)

Diuretika

Menschen mit restriktiver Kardiomyopathie, bei denen Symptome wie Atemnot oder Schwellungen auftreten, können von der Einnahme von Medikamenten profitieren, die dem Körper Flüssigkeit entziehen (Diuretika). Diese Medikamente werdenFlüssigkeit entfernendurch Erhöhung der produzierten Urinmenge.

Zu diesen Medikamenten gehören:

  • Furosemid (Lasix)
  • Bumetanid (Bumex)
  • Torsemid (Demadex)

Blutverdünner

Bei einigen Menschen mit restriktiver Kardiomyopathie kann es zu Herzrhythmusstörungen wie Vorhofflimmern kommen. Bei einigen dieser Medikamente sind möglicherweise regelmäßige Labortests erforderlich, um sicherzustellen, dass Sie die richtige Menge an Blutverdünnungsmittel erhalten. Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise die Einnahme eines Blutverdünners, wie zum Beispiel:

  • Warfarin (Coumadin)
  • Dabigatran (Pradaxa)
  • Apixaban (Eliquis)

Implantation eines Herzschrittmachers

Bei einigen Menschen mit restriktiver Kardiomyopathie kann es zu einer Störung der Herzleitung kommen, bei der verschiedene Teile des Herzens nicht koordiniert pumpen. In diesem Fall empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine Operation zur Implantation eines Geräts, das als permanenter Zweikammer-Schrittmacher bezeichnet wird. Dieses Gerät hilft dem Herzen, koordiniert zu schlagen, was seine Funktion verbessern kann.

Behandlung von Grunderkrankungen

Bei einer restriktiven Kardiomyopathie mit bekannter Ursache sollte eine Behandlung der Grunderkrankung erfolgen. Die spezifische Behandlung hängt von der spezifischen Ursache ab. Beispielsweise handelt es sich bei der Sarkoidose um eine entzündliche Erkrankungmit Steroiden behandelt, die Entzündungen reduzieren.

Herz Transplantation

Wenn Sie an einer restriktiven Kardiomyopathie leiden, die auf andere Behandlungen nicht anspricht, kann eine Herztransplantation für Sie von Vorteil sein.

  • Einzelheiten: Das erkrankte Herz wird entfernt und durch ein gesundes Spenderherz ersetzt. Da dieser Plan höchstwahrscheinlich viel zu absorbieren wird, gibt es welcheSelbsthilfegruppen verfügbar.
  • Prognose: Wird die Grunderkrankung nicht behandelt, kann es auch beim neuen Spenderherz zu einer restriktiven Kardiomyopathie kommen. Erfolg vonTransplantationen variiert zwischen Kindern undErwachsene.

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Wann Sie weitere Beratung in Anspruch nehmen sollten

Sie sollten einen Arzt aufsuchen, wenn Sie glauben, dass Sie eine restriktive Kardiomyopathie entwickelt haben oder bei Ihnen eine mit dieser Erkrankung verbundene Krankheit diagnostiziert wurde.

Wenn bei Ihnen Symptome einer restriktiven Kardiomyopathie auftreten

Sie sollten Ihren Arzt aufsuchen, wenn bei Ihnen Symptome wie Kurzatmigkeit, Schwellung oder Brustbeschwerden auftreten. Er oder sie kann Tests und Bildgebung anordnen, um festzustellen, ob Sie an einer restriktiven Kardiomyopathie leiden, und dann die entsprechenden Behandlungen anbieten.

Wenn bei Ihnen eine Krankheit diagnostiziert wurde, die eine restriktive Kardiomyopathie verursachen kann

Sie sollten regelmäßig Ihren Arzt konsultieren, wenn bei Ihnen Symptome wie Amyloidose, Sarkoidose oder Hämochromatose auftreten. Er oder sie kann Sie auf die Entwicklung neuer Symptome überwachen, die auf die Entwicklung einer restriktiven Kardiomyopathie hinweisen könnten, und Sie eher früher als später behandeln.

Fragen, die Ihr Arzt möglicherweise zur Diagnose stellt

  • Haben Sie heute oder in der letzten Woche Fieber?
  • Haben Sie Husten?
  • Sind Sie krank genug, um jetzt darüber nachzudenken, in die Notaufnahme zu gehen?
  • Haben Sie sich müder als sonst, lethargisch oder erschöpft gefühlt, obwohl Sie normal viel geschlafen haben?
  • Bemerken Sie, dass Ihr Herz heftig, schnell oder unregelmäßig schlägt (auch Herzklopfen genannt)?

Selbstdiagnose mit unserem kostenlosenBojenassistent wenn Sie eine dieser Fragen mit „Ja“ beantworten.

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Dr. Rothschild has been a faculty member at Brigham and Women’s Hospital where he is an Associate Professor of Medicine at Harvard Medical School. He currently practices as a hospitalist at Newton Wellesley Hospital. In 1978, Dr. Rothschild received his MD at the Medical College of Wisconsin and trained in internal medicine followed by a fellowship in critical care medicine. He also received an MP...
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References

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