Sinovitis villonodular pigmentada: síntomas, causas y opciones de tratamiento

¿Qué es la sinovitis villonodular pigmentada?

Resumen

La sinovitis villonodular pigmentada es unaenfermedad rara en el que el tejido que recubre las articulaciones y los tendones crece de manera anormal. Este tejido, conocido como sinovial, normalmente cubre ciertas articulaciones y tendones del cuerpo y produce un líquido, llamado líquido sinovial, que lubrica las articulaciones. En la sinovitis villonodular pigmentada, este tejido crece de forma anormal, formando un tumor. La sinovitis villonodular pigmentada no puede diseminarse a otras partes del cuerpo y, por lo tanto, no se considera un cáncer, pero puede causar daño local en la articulación.

Síntomas de ambos tipos, sinovitis villonodular pigmentada difusa y localizada, incluyen dolor articular, calor, hinchazón, rigidez e inestabilidad.

El tratamiento implica abordar directamente el crecimiento anormal de tejido a través de la extirpación quirúrgica, la posible reparación o reemplazo de la articulación, así como la radiación u otras terapias dirigidas.

Cuidado recomendado

Debe visitar a su médico de atención primaria, quien probablemente coordinará la atención con un especialista en músculos y huesos (cirujano ortopédico). El tratamiento para PVNS es cirugía y radioterapia.

Síntomas de la sinovitis villonodular pigmentada

Síntomas principales

Hay dos tipos principales de sinovitis villonodular pigmentada. En una forma, la forma difusa, se ve afectado todo el revestimiento sinovial de la articulación. Esta es la forma que se observa en la mayoría de los casos de sinovitis villonodular pigmentada. En la segunda forma, la forma localizada, solo se ven afectadas partes discretas del revestimiento sinovial de la articulación. Los síntomas que se pueden ver en ambas formas de sinovitis villonodular pigmentada incluyen:

• Dolor en las articulaciones: La sinovitis villonodular pigmentada casi siempre afecta a una sola articulación. La rodilla y el pie son las articulaciones más comúnmente afectadas, aunque con menos frecuencia, la sinovitis villonodular pigmentada puede afectar el hombro, la muñeca, la mano o la cadera. El dolor generalmente se desarrolla gradualmente y puede aparecer y desaparecer.
• Calor e hinchazón de las articulaciones: Estos son síntomas de un proceso inflamatorio que ocurre en la articulación.
• Rigidez articular y/o rango de movimiento limitado en la articulación afectada: Es posible que sienta que la articulación afectada se "atrapa" o "bloquea" cuando la mueve hacia adelante y hacia atrás.
• Inestabilidad articular: En casos más severos de sinovitis villonodular pigmentada, puede desarrollar inestabilidad en la articulación afectada. Esto puede ocurrir si la sinovitis villonodular pigmentada causa un daño sustancial a las estructuras articulares. Si esto ocurre, es posible que la articulación no pueda soportar el peso como lo haría normalmente.

Causas de la sinovitis villonodular pigmentada

Sin embargo, se desconoce la causa específica de la sinovitis villonodular pigmentada.Se cree que los siguientes son factores. La sinovitis villonodular pigmentada generalmente se observa en personas de mediana edad, con una edad promedio de 35 años en el momento del diagnóstico.

Mutaciones genéticas específicas en las células sinoviales

Algunos estudios sugieren que mutaciones genéticas específicas en las células sinoviales podrían provocar cambios que hagan que las células crezcan de manera anormal, de manera similar a lo que sucede en otros tumores. Sin embargo, los estudios no han demostrado definitivamente que este sea el caso.

Inflamación de la articulación

La inflamación en la articulación podría hacer que las células sinoviales crezcan de manera anormal, lo que resulta en el desarrollo de una sinovitis villonodular pigmentada. Este proceso podría ser similar a lo que se observa en la artritis, que es una inflamación de la articulación.

Lesión en la articulación

La lesión de una articulación podría predisponer a una persona a desarrollar sinovitis villonodular pigmentada. Algunoestudios han demostrado que hasta la mitad de las personas con sinovitis villonodular pigmentada tenían antecedentes de lesión en esa articulación.

Opciones de tratamiento y prevención

La forma definitiva de tratar la sinovitis villonodular pigmentada es con cirugía para eliminar la mayor cantidad posible de crecimiento de tejido anormal, sin embargo,las tasas de recurrencia varían. Además, existen otras opciones de tratamiento que se pueden considerar cuando la cirugía no es posible o no elimina todo el tejido anormal.

Cirugía para extirpar el crecimiento anormal de tejido y reparar la articulación

La forma principal de tratar la sinovitis villonodular pigmentada es con un procedimiento quirúrgico para eliminar la mayor cantidad posible de crecimiento de tejido anormal y reparar cualquier estructura en la articulación que pueda estar dañada. Hay un número de maneras en que esto se puede hacer. En la artroscopia, el cirujano hace algunas incisiones pequeñas cerca de la articulación e inserta cámaras e instrumentos quirúrgicos en el espacio articular. Usando los instrumentos quirúrgicos, el cirujano puede eliminar cualquier crecimiento de tejido anormal. En algunos casos, especialmente si la sinovitis villonodular pigmentada es de forma difusa, es posible que el cirujano deba usar una cirugía abierta, que consiste en hacer una incisión más grande y extirpar directamente cualquier crecimiento de tejido anormal.

Cirugía para reemplazar la articulación

Si la sinovitis villonodular pigmentada ha causado un daño sustancial a la articulación, la mejor opción puede ser extirpar la articulación dañada y reemplazarla con una prótesis articular. En este procedimiento, la articulación dañada se extrae y se reemplaza con una prótesis articular hecha de metal, plástico o cerámica. Por lo general, esto también evitará que el tumor regrese ya que se extrajo el revestimiento sinovial.

Radioterapia a la articulación

En algunos casos, se puede aplicar radioterapia a la articulación para encoger los tejidos anormales. Esto se puede usar en casos en los que la cirugía no es una opción, o después de la cirugía para eliminar cualquier tejido anormal restante y reducir el riesgo de recurrencia. La radioterapia se puede aplicar con un haz que se dirige desde el exterior de la piel hacia la articulación afectada, o se puede aplicar con un líquido radiactivo que se inyecta en la articulación con una aguja.

Medicamentos biofarmacéuticos dirigidos para tratar el tumor

En algunos casos de sinovitis villonodular pigmentada, los medicamentos biofarmacéuticos ("biológicos") pueden ser una opción. Estos medicamentos se dirigen a dianas moleculares específicas involucradas en el crecimiento y desarrollo del tumor. Un ejemplo es el infliximab (Remicade), un medicamento biológico que se dirige a una molécula involucrada en la inflamación. Otros ejemplos incluyen imatinib (Gleevec), sunitinib (Sutent), sorafenib (Nexavar) y nilotinib (Tasigna), todos los cuales inhiben un objetivo relacionado con la inflamación que puede estar sobreactivado en la sinovitis villonodular pigmentada. Actualmente, estos medicamentos todavía se están estudiando para el tratamiento de la sinovitis villonodular pigmentada y, por lo tanto, es posible que solo estén disponibles en algunos centros de tratamiento.

Cuándo buscar más consultas

Si desarrolla algún síntoma de sinovitis villonodular pigmentada, como dolor o hinchazón articular, rigidez articular o inestabilidad articular, debe acudir a su médico. Su médico puede realizar un examen y ordenar pruebas de imagen para determinar si tiene sinovitis villonodular pigmentada y luego ofrecer los tratamientos adecuados.