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Le syndrome de Guillain Barre

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Illustration d'un homme fronçant les sourcils marchant sur un tapis roulant avec des rails de support. Il appuie son coude sur une barre et saisit l'autre barre dans son autre main. Il porte un t-shirt vert, un short bleu et des baskets vertes. Il a les cheveux courts et bouclés bleus.
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Last updated May 22, 2023

Quiz sur le syndrome de Guillain-Barré

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Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie dans laquelle le système immunitaire du corps endommage certaines parties des neurones. Les symptômes comprennent une faiblesse progressive, un engourdissement ou des picotements, une diminution des réflexes, des courbatures, une vision double, une perte d'équilibre, un rythme cardiaque ou une tension artérielle anormal et des difficultés respiratoires.

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Qu'est-ce que le syndrome de Guillain-Barré ?

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie dans laquelle le système immunitaire du corps endommage certaines parties des neurones. Le syndrome de Guillain-Barré survient généralement après une infection ou un autre événement déclencheur. On pense que cet événement entraîne une réponse immunitaire anormale dans laquelle le corps produit des anticorps, des particules immunitaires spécifiques qui attaquent les neurones ou le matériau qui tapisse les neurones.

Les symptômes comprennent une faiblesse progressive, un engourdissement ou des picotements, une diminution ou une perte des réflexes, des douleurs dans les bras, les jambes ou le dos, une vision double, une perte d'équilibre, des rythmes cardiaques ou une tension artérielle anormaux et des difficultés respiratoires.

Le traitement implique principalement une thérapie par immunoglobulines intraveineuses ou une thérapie par échange plasmatique, ainsi qu'une surveillance dans un hôpital ou une unité de soins intensifs et des soins de soutien pour la douleur et les signes vitaux anormaux.

Vous devriez consulter immédiatement un médecin aux urgences. Les lésions nerveuses peuvent potentiellement altérer votre capacité à contrôler votre cœur et vos poumons. Vous devrez peut-être être admis à l’hôpital.

Symptômes du syndrome de Guillain-Barré

Il y en a quelques différentsvariantes du syndrome de Guillain-Barré, qui diffèrent par leurs processus pathologiques et leurs symptômes. Ceux-ci comprennent la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (AIDP), la neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN), la neuropathie axonale motrice et sensorielle aiguë (AMSAN) et le syndrome de Miller Fisher. Le diagnostic de cette affection repose sur une évaluation clinique, bien que des études électrophysiologiques et des analyses du liquide céphalo-rachidien puissent étayer le diagnostic.

Principaux symptômes

Les symptômes généralement observés dans le syndrome de Guillain-Barré comprennent :

  • Faiblesse musculaire: Cette faiblesse commence généralement dans les jambes et progresse classiquement vers le haut du corps, mais dans certains cas, elle peut commencer dans les bras ou le visage. La faiblesse est généralement symétrique des deux côtés du corps. Dans l’ensemble, la faiblesse musculaire et les autres symptômes du syndrome de Guillain-Barré s’aggravent généralement au fil des jours, voire des semaines. Soixante-treize pour cent des personnes atteindront le maximum de symptômes d’ici une semaine et 98 % atteindront le maximum de symptômes d’ici quatre semaines ; les symptômes vont alors se stabiliser et commencer à s’améliorer en quelques jours, bien qu’ils puissent persister pendant des semaines.
  • Engourdissement ou fourmillement: Cela affecte généralement les mains ou les pieds.
  • Diminution ou perte des réflexes dans les bras ou les jambes : Cela peut être remarqué lorsque votre médecin vous examine avec un marteau à réflexes.

Autres symptômes

D'autres symptômes également probables avec cette maladie sont les suivants.

  • Douleurs dans les bras, les jambes ou le dos : Environ la moitié des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré développeront des douleurs dans les bras, les jambes ou le dos. La douleur est généralement décrite comme une douleur profonde et douloureuse et peut être accompagnée de crampes musculaires.
  • Vision double et/ou perte d’équilibre : Ceci est classiquement observé dans la variante du syndrome de Miller Fisher du syndrome de Guillain-Barré.
  • Rythmes cardiaques ou niveaux de tension artérielle anormaux : Cela peut se produire si l’inflammation affecte le système nerveux autonome, la partie du système nerveux qui contrôle la fréquence cardiaque et la tension artérielle. Cela peut provoquer une gêne thoracique, des étourdissements ou une perte de conscience.
  • Difficulté à respirer: Cela est dû à une faiblesse des muscles importants pour la respiration. Dans certains cas, la faiblesse des muscles respiratoires peut être suffisamment grave pour nécessiter une intubation. Cela se produit dans environ 30 pour cent des cas.

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Causes du syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré survient généralement après une infection ou un autre événement déclencheur. On pense que cet événement déclenche une réponse immunitaire anormale dans laquelle le corps produit des anticorps, des particules immunitaires spécifiques qui attaquent les neurones ou le matériau qui tapisse les neurones. Le risque de développer le syndrome de Guillain-Barré augmente avec l'âge et estlégèrement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Les causes spécifiques du syndrome de Guillain-Barré comprennent les infections et la vaccination.

Infection

Environ les deux tiers des cas de syndrome de Guillain-Barré surviennent après une infection, et on pense que les infections pourraient potentiellement déclencher le syndrome de Guillain-Barré par un processus à médiation immunitaire. L'infection précédente est généralement une infection respiratoire ou gastro-intestinale, etsymptômes du syndrome de Guillain-Barré se développent généralement en un mois.

  • Campylobacter jejuni: Il s'agit de l'infection la plus courante associée au syndrome de Guillain-Barré, une bactérie qui provoque la diarrhée et peut être contractée en mangeant de la viande crue ou des produits laitiers ou des produits contaminés. On l'observe chez 25 à 50 pour cent des patients adultes.
  • Autres infections : D’autres infections associées comprennent le VIH, la grippe, les virus de l’hépatite et le virus Zika, entre autres.

Vaccination

Des études ont montré que certaines vaccinations, y compris certains types de vaccins contre la grippe, peuvent être associées à une très légère augmentation du risque de développer le syndrome de Guillain-Barré, avec un risque d'environ un à deux cas pour 1 million de personnes vaccinées. Par conséquent, ce risque doit être mis en balance avec les risques beaucoup plus élevés de développer la maladie contre laquelle le vaccin protège. Un système de surveillance administré par les Centers for Disease Control (CDC) et la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a conclu que le risque de développer le syndrome de Guillain-Barré associé au vaccin est inférieur au risque de syndrome grave.grippe.

Options de traitement et prévention

Bien que le syndrome de Guillain-Barré finisse par se résoudre de lui-même, il provoque souvent des symptômes graves tels qu'une paralysie et des difficultés respiratoires qui doivent être traités avec des thérapies de soutien dans une unité de soins intensifs. De plus, il a été démontré que certains traitements raccourcissent la durée des symptômes du syndrome de Guillain-Barré et sont généralement recommandés pour améliorer les résultats. Par conséquent, la plupart des personnes diagnostiquées avec le syndrome de Guillain-Barré sont admises à l’hôpital pour une surveillance étroite et un traitement de soutien. Le traitement spécifique du syndrome de Guillain-Barré comprend les éléments suivants.

Thérapie par immunoglobine intraveineuse (IVIG)

Cette thérapie consiste à administrer une collection d’anticorps collectés auprès de donneurs sains. On pense que cela aide à traiter le syndrome de Guillain-Barré en réduisant l’inflammation et en bloquant l’effet des anticorps anormaux.

Thérapie d'échange de plasma

Un composant de votre sang est retiré et remplacé par des composants sanguins d’un donneur. On pense que cette thérapie aide à éliminer les anticorps susceptibles d’attaquer les nerfs. Cette thérapie implique généralement plusieurs traitements sur huit à 10 jours. Des études ont montré que la thérapie par échange plasmatique est aussi efficace queimmunoglobine intraveineuse thérapie pour traiter le syndrome de Guillain-Barré.

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Assistance cardiovasculaire et respiratoire

De nombreuses personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré devront être étroitement surveillées dans une unité de soins intensifs et bénéficier d'une assistance cardiovasculaire et respiratoire si nécessaire.

  • Difficulté à respirer: Les personnes qui ont des difficultés à respirer par elles-mêmes peuvent devoir être intubées et placées sous ventilation mécanique jusqu’à ce qu’elles puissent respirer par elles-mêmes.
  • Arythmies : Les personnes ayant une fréquence cardiaque anormale peuvent avoir besoin de médicaments ou d'autres interventions pour normaliser leur fréquence cardiaque.
  • Tension artérielle anormale : Les personnes ayant une tension artérielle anormalement basse peuvent avoir besoin de liquides intraveineux pour maintenir leur tension artérielle, et celles dont la tension artérielle est anormalement élevée peuvent avoir besoin de médicaments IV pour réduire leur tension artérielle.

Médicaments contre la douleur

Les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré qui ressentent des douleurs dues à une inflammation nerveuse peuvent bénéficier de médicaments pour soulager la douleur. Les médicaments pouvant être utilisés comprennent l'ibuprofène (Advil, Motrin), le naproxène (Aleve),gabapentine (Neurontin), ou prégabaline (Lyrica), entre autres.

Réhabilitation

Une fois l’épisode aigu du syndrome de Guillain-Barré pris en charge, de nombreuses personnes pourraient bénéficier d’une participation à un programme de réadaptation. Les programmes de réadaptation peuvent inclure une physiothérapie et/ou une ergothérapie pour vous aider à renforcer vos muscles et à retrouver vos fonctions.

Pronostic

Environ 85 pour cent des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré se rétabliront complètement au bout de six à 12 mois. Cependant, certaines personnes présenteront des symptômes persistants et environ sept à 15 pour cent des personnes auront des effets neurologiques permanents. De nombreuses personnes ressentiront également une fatigue persistante après s’être remises d’une maladie aiguë.

Quand demander une consultation plus approfondie

Si vous développez des symptômes du syndrome de Guillain-Barré tels qu'une faiblesse, un engourdissement ou des picotements, des douleurs dans le dos ou dans les extrémités, vous devez consulter votre médecin. Si vous éprouvez des difficultés à respirer, vous devez vous rendre immédiatement aux urgences ou appeler une ambulance.

Questions que votre médecin peut poser pour diagnostiquer

  • De la fièvre aujourd'hui ou la semaine dernière ?
  • Êtes-vous suffisamment malade pour envisager d’aller aux urgences maintenant ?
  • Avez-vous ressenti des nausées ?
  • Vous sentez-vous plus fatigué que d’habitude, léthargique ou fatigué malgré un sommeil normal ?
  • Avez-vous perdu l'appétit récemment ?

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Dr. Rothschild has been a faculty member at Brigham and Women’s Hospital where he is an Associate Professor of Medicine at Harvard Medical School. He currently practices as a hospitalist at Newton Wellesley Hospital. In 1978, Dr. Rothschild received his MD at the Medical College of Wisconsin and trained in internal medicine followed by a fellowship in critical care medicine. He also received an MP...
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References

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  5. Hughes RA, Swan AV, Van doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barre syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2014;(9):CD002063. PubMed Link