Prolactinome

Qu’est-ce que le prolactinome ?

Un prolactinome est une croissance anormale des cellules qui produisent l'hormone prolactine dans l'hypophyse, une petite glande endocrine située à la base du cerveau. Le prolactinome entraîne une hyperprolactinémie ou des taux excessifs de prolactine dans le sang. Les prolactinomes peuvent survenir chez les hommes ou les femmes, mais sont plus fréquents chez les femmes en âge de procréer.

Symptômes courants chez les femmes comprennent l'aménorrhée (absence de règles), l'infertilité et l'écoulement des mamelons. Les symptômes chez les hommes comprennent une diminution de la libido, une dysfonction érectile, une infertilité, une hypertrophie du tissu mammaire et, rarement, un écoulement du mamelon. De plus, comme le prolactinome se développe à la base du cerveau, il peut provoquer des maux de tête ou des modifications de la vision.

Les prolactinomes peuvent être traités avec des médicaments pour abaisser les niveaux de prolactine, par une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur ou par radiothérapie.

Symptômes du prolactinome

Étant donné que de nombreux symptômes du prolactinome sont dus à une dérégulation des hormones sexuelles, ils diffèrent entre les femmes préménopausées, les femmes ménopausées et les hommes.

Symptômes chez les femmes préménopausées

Les symptômes suivants sont probables chez les femmes préménopausées.

• Infertilité
• Aménorrhée: Il s'agit d'une absence de période menstruelle.
• Règles menstruelles irrégulières
• Écoulement du mamelon
• Production de lait maternel inappropriée
• Mal de tête
• Troubles de la vision
• Perte de vision
• Faible densité osseuse

Symptômes chez les femmes ménopausées

Les femmes déjà ménopausées peuvent ressentir les symptômes suivants.

• Mal de tête
• Troubles de la vision
• Perte de vision

Symptômes chez les hommes

Les symptômes probables chez les hommes sont les suivants.

• Diminution de la libido
• Dysfonction érectile
• Incapacité à maintenir une érection
• Agrandissement du tissu mammaire
• Écoulement du mamelon
• Infertilité

Causes du prolactinome

La plupart des prolactinomes sont dus à des mutations sporadiques, ce qui signifie qu’ils ne sont pas hérités d’une famille. Cependant, il existe une maladie génétique, la dysplasie endocrinienne multiple ou MEN1, qui prédispose les personnes à diverses tumeurs endocriniennes, notamment le prolactinome. Les prolactinomes sont presque toujours des tumeurs bénignes et, généralement, une fois traités, les symptômes d’infertilité et de dysfonctionnement sexuel disparaissent complètement.

Développement d'une tumeur hypophysaire

Comme mentionné dans le synopsis, un prolactinome est une croissance anormale de cellules dans l’hypophyse, une petite glande endocrine située à la base du cerveau. L'hypophyse est responsable de la production de plusieurs hormones différentes ; l'une d'elles, la prolactine, est produite par les cellules lactotrophes de l'hypophyse. La fonction principale de la prolactine est d'augmenter la production de lait maternel pendant la grossesse et après l'accouchement. Normalement, la prolactine n'est libérée que pendant la grossesse et autrement supprimée. La prolactine affecte également les niveaux d’œstrogène, de progestérone et de testostérone.

Développement de la prolactinémie

L'augmentation de la prolactine dans le sang est à l'origine de la plupart des symptômes du prolactinome. Cependant, il est important de noter que bien que le prolactinome soit la cause la plus fréquente de prolactinémie, ce n’est pas la seule. De nombreuses conditions différentes peuvent provoquer une prolactinémie, notamment les suivantes.

• Physiologie normale de la grossesse
• Stress extrême
• Médicaments comme les antidépresseurs et les antipsychotiques
• Hypothyroïdie
• Maladie rénale chronique ou insuffisance rénale

Détails des causes

Les détails concernant les causes spécifiques de cette condition sont les suivants.

• Mutations sporadiques : La plupart des prolactinomes se développent à partir de mutations sporadiques. Une mutation sporadique – également appelée mutation spontanée ou mutation somatique – fait référence à une mutation résultant d’une erreur de division cellulaire au cours de la vie d’une personne. Cela contraste avec une mutation génétique héritée des parents d’une personne et présente à la naissance.
• HOMMES1 : La néoplasie endocrinienne multiple (NEM1) est une maladie génétique héréditaire rare dans laquelle les personnes sont prédisposées à plusieurs types de tumeurs endocriniennes. Les tumeurs les plus courantes dans la NEM1 comprennent les tumeurs de la glande parathyroïde, les tumeurs hypophysaires comme les prolactinomes et les tumeurs pancréatiques. Bien que la mutation génétique spécifique de MEN1 ait été identifiée, les chercheurs ne savent toujours pas clairement la fonction du gène muté et comment il conduit au développement d'une tumeur.

Diagnostic

Le diagnostic d'un prolactinome impliquera les éléments suivants.

• Niveau de prolactine : La première étape pour évaluer si vous présentez des symptômes d’hyperprolactinémie consiste à faire analyser le taux de prolactine dans votre sang (taux de prolactine sérique).
• IRM cérébrale : Presque toutes les personnes présentant des taux sériques de prolactine élevés nécessitent une imagerie du cerveau pour rechercher une tumeur dans la région hypophysaire. Le prolactinome est la cause la plus fréquente de taux élevés de prolactine chez les personnes non enceintes. Il est possible d’avoir des prolactinomes si petits qu’ils n’apparaissent pas sur une IRM cérébrale. Dans certains cas, vous devrez peut-être passer des IRM supplémentaires pour surveiller l’agrandissement des tumeurs hypophysaires au fil du temps.
• Autres tests hormonaux : Si une masse hypophysaire est visualisée sur l’IRM, vous aurez besoin de tests de niveaux d’hormones supplémentaires. L’hypophyse produit plusieurs types d’hormones et il est possible qu’une tumeur dans la région hypophysaire affecte également la production d’autres hormones.

Options de traitement et prévention du prolactinome

Médicament

Le traitement initial du prolactinome est un médicament agoniste dopaminergique. La dopamine, un neurotransmetteur, contrôle la sécrétion d'hormones hypophysaires via des récepteurs situés sur les cellules hypophysaires. Les cellules de prolactinome ont une densité élevée de récepteurs dopaminergiques. Les agonistes de la dopamine se lient aux récepteurs de la dopamine et bloquent la capacité de la dopamine à se lier, empêchant ainsi les cellules de la tumeur de sécréter de la prolactine. Ceux-ci améliorent généralement les symptômes de l’hyperprolactinémie et provoquent un rétrécissement de la tumeur, améliorant également les symptômes visuels. Les deux plus couramment utilisésagonistes dopaminergiques sont la cabergoline et la bromocriptine.

Chirurgie

Chez certaines personnes, les adénomes hypophysaires peuvent ne pas répondre au traitement médical. La chirurgie consiste à accéder à la région pituitaire par le nez et le sinus sphénoïdal et à retirer autant de tumeur que possible. Malheureusement, la récidive des symptômes après une intervention chirurgicale est relativement courante car il est difficile d’éliminer toutes les cellules anormales.

Thérapie de remplacement des stéroïdes

Chez les femmes atteintes de prolactinomes qui ne souhaitent pas devenir enceintes, un traitement substitutif par œstrogène et progestérone est une option. Cependant, ceux-ci n’améliorent généralement pas la fertilité, donc si une grossesse est souhaitée, les femmes doivent poursuivre d’autres stratégies de traitement. Chez les hommes, le remplacement de la testostérone est également une option.

Radiation

La radiothérapie est généralement réservée aux personnes ayant subi une intervention chirurgicale et présentant une récidive des symptômes.

Pronostic

Prolactinomes sont bénins et répondent presque toujours aux médicaments ou à la chirurgie avec une amélioration progressive de tous les symptômes, y compris les symptômes visuels et les maux de tête dus à la compression tumorale des nerfs optiques ainsi que les symptômes hormonaux, notamment l'infertilité, l'aménorrhée, la diminution de la libido et l'écoulement du mamelon.

• Pour les médicaments : Presque toutes les personnes verront leurs symptômes disparaître grâce à un traitement médicamenteux.
• Pour une intervention chirurgicale ou une radiothérapie: Certaines personnes auront besoin d'une ablation chirurgicale ou d'une radiothérapie pour résoudre les symptômes.
• Si le traitement est arrêté : Environ 25 pour cent des personnes connaîtront une récidive des symptômes avecarrêt du traitement médicamenteux.
• Aucun traitement: Environ 33 pour cent des personnes les symptômes disparaîtront sans aucun traitement.

Dépistage

Les personnes présentant un risque élevé d'adénome hypophysaire peuvent être dépistées avec les taux sériques de prolactine menstruelle.Ce groupe comprend les personnes prenant certains antipsychotiques et les personnes ayant un diagnostic ou des antécédents familiaux de NEM1. Il est recommandé de commencer à dépister l’adénome hypophysaire chez les personnes atteintes de MEN1 à l’âge de 5 ans.

Quand demander une consultation supplémentaire pour un prolactinome

Si vous présentez l’un des symptômes décrits ci-dessus, consultez un médecin. Si vous avez reçu un diagnostic de NEM1, d'hyperprolactinémie ou d'adénome hypophysaire, une consultation experte avec un endocrinologue est conseillée.