Granulomatose avec polyangéite : causes possibles et phases de traitement

Qu'est-ce que la granulomatose avec polyangéite ?

Granulomatose de Wegener, anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener, est un trouble dans lequel un système immunitaire dérégulé provoqueinflammation généralisée de petits vaisseaux sanguins dans tout le corps. Cela entraîne un flux sanguin plus lent ou altéré vers le nez, les sinus, la gorge, les poumons et les reins.

Les symptômes peuvent être répandus et affecter diverses parties du corps telles que les yeux, les oreilles ou le système respiratoire, mais ils commencent généralement de manière plus générale parfièvre,fatigue, unperte d'appétit, etperte de poids. Avec un traitement, un rétablissement complet est possible ; cependant, cette condition peut être fatale.

Les traitements comprennent des médicaments immunosuppresseurs afin de contrôler la maladie à court et à long terme.

Vous devriez consulter votre médecin traitant bientôt pour établir un diagnostic précoce. Le traitement des maladies inflammatoires implique généralement des médicaments sur ordonnance tels qu'un stéroïde pour diminuer l'inflammation et un médicament endommageant les cellules pour tuer les cellules anormales.

Granulomatose avec symptômes de polyangéite

La granulomatose avec polyangéite étant une maladie systémique, elle peut provoquer divers symptômes. De plus, le GPA peut provoquer des épisodes récurrents avec à chaque fois différents ensembles de symptômes.

Principaux symptômes

La plupart des personnes atteintes de GPA développeront une période de symptômes principaux et généraux qui peuvent durer des semaines ou des mois avant que des symptômes plus spécifiques ne se développent. Cela peut inclure :

• Fièvre
• Fatigue
• Perte d'appétit
• Perte de poids

Symptômes nasaux

Environ 90 pour cent des personnes atteintes de GPA développeront certainssymptômes nasaux, y compris:

• Nez qui coule
• Saignements de nez
• Congestion des sinus
• Ulcères nasaux
• Croûte du nez
• Déformation du nez de selle : Les personnes souffrant d'inflammations répétées du nez peuvent développer une anomalie appelée « déformation du nez en selle », dans laquelle le haut du nez s'affaisse vers l'intérieur.

Symptômes de l'oreille

De nombreuses personnes peuvent également développer des symptômes aux oreilles, notamment :

• Douleur à l'oreille
• Perte auditive
• Du liquide s'écoule de l'oreille

Symptômes respiratoires et thoraciques

Les symptômes pulmonaires et thoraciques sont probables en cas de granulomatose avec polyangéite. Ceux-ci peuvent inclure :

• Essoufflement
• Respiration bruyante
• Toux
• Tousser du sang(hémoptysie): Ce symptôme est moins courant mais persiste.
• Douleur thoracique: Ceci est généralement aigu et peut s’aggraver lors de l’inspiration.

Granulomatose avec polyangéite

La cause spécifique de la granulomatose avec polyangéite n'est pas claire, mais on pense qu'elle implique un événement inflammatoire initial qui provoque une réponse immunitaire dérégulée. GPA affecte généralement les personnes âgées ou blanches. Les déclencheurs du développement d’une granulomatose avec polyangéite comprennent une infection, une exposition à une toxine, une réaction à certains médicaments, après la formation d’un caillot sanguin ou certaines variations génétiques.

Causes infectieuses

Les infections peuvent provoquer une réponse inflammatoire systémique dans tout le corps et déclencher le développement d’une granulomatose avec polyangéite. Plus précisément, Staphylococcus aureus, une bactérie cutanée courante, serait potentiellement à l'origine de la GPA et de l'inflammation généralisée qui y est associée.

Exposition à des toxines

Ceux-ci peuvent également inclure des irritants inhalés, tels que :

• Silice: On le trouve dans l'exploitation minière, le sablage et la maçonnerie.
• Mercure
• Plomb

Médicaments

Il a été rapporté que la prise de certains médicaments déclenche le développement d'une granulomatose avec polyangéite. Voici quelques médicaments possibles et les conditions pour lesquelles ils sont utilisés :

• Hydralazine : Pour une pression artérielle sévèrement élevée
• L'antibiotique minocycline : Pour l'acné
• Propylthiouracile : Pour des niveaux élevés de thyroïde
• Allopurinol : Pour la goutte
• Rifampicine : Pour la tuberculose

Développer un caillot de sang

La formation d’un caillot sanguin peut provoquer une réponse inflammatoire dans le corps. Ils se développent généralement dans la jambe et peuvent être provoqués par :

• Être immobile pendant un certain temps : Par exemple, faire un long voyage en avion
• Prendre des pilules contraceptives orales (pilule contraceptive)
• Cancer

Variations génétiques

Certaines variations génétiques ont été associées à un risque accru de développer cette maladie. Il s’agit notamment de variantes génétiques d’un groupe de molécules présentes sur certaines cellules immunitaires, qui pourraient être impliquées dans le développement de la granulomatose avec polyangéite.

Granulomatose avec traitement de polyangéite

La granulomatose avec polyangéite est unemaladie grave qui est généralement traitée de manière agressive avec des médicaments pour supprimer le système immunitaire jusqu'à ce que la maladie active disparaisse. Ces médicaments sont généralement administrés en deux phases : une phase initiale « d'induction » et une phase ultérieure de « maintien ».

Médicaments immunosuppresseurs en phase « d'induction »

Il sera recommandé à la plupart des personnes atteintes de GPA active de commencer par un traitement immunosuppresseur « d'induction ».

• Puissance: Ce sont des médicaments plus puissants qui aideront à contrôler rapidement l’inflammation active.
• Durée: Ces médicaments sont généralement poursuivis pendant trois à six mois.
• Types de médicaments : Habituellement, il s'agira d'un médicament stéroïde tel que la méthylprednisolone et/ou la prednisone en association avec un autre médicament tel que le méthotrexate, le rituximab ou le cyclophosphamide.

Médicaments immunosuppresseurs en phase « d’entretien »

Après une période de traitement médicamenteux en phase d'induction, la plupart des personnes atteintes de granulomatose avec polyangéite passeront à un traitement immunosuppresseur en phase d'entretien. L’objectif du traitement d’entretien est d’empêcher la maladie de provoquer à nouveau des symptômes.

• Puissance: Ces médicaments sont généralement moins puissants que les médicaments utilisés pendant la phase d’induction et peuvent donc provoquer moins d’effets secondaires à long terme.
• Durée: Le traitement d'entretien est généralement poursuivi pendant un à deux ans et peut être poursuivi indéfiniment chez les personnes ayant connu de nombreux épisodes de maladie.
• Types de médicaments : Les médicaments d'entretien possibles comprennent le méthotrexate, le rituximab, l'azathioprine (Imuran) ou le mycophénolate (Cellcept).

Options de traitement supplémentaires

Certaines personnes présentant des symptômes graves de GPA peuvent bénéficier d’un traitement appelé thérapie par échange plasmatique ou d’une intervention chirurgicale pour réparer les déformations nasales associées.

• Thérapie par échange plasmatique : Dans ce traitement, votre sang est prélevé et remplacé par des produits sanguins provenant d’un donneur sain. Cela peut aider à éliminer rapidement les substances pro-inflammatoires présentes dans le sang et à contrôler la maladie active.
• Chirurgie pour réparer les déformations nasales : Les personnes qui développent des déformations nasales telles que la « déformation du nez en selle » peuvent bénéficier d'une intervention chirurgicale pour réparer le nez, ce qui peut aider à ouvrir les voies nasales et donner un nez d'apparence plus normale.

Quand demander une consultation plus approfondie

Si vous développez des symptômes de granulomatose avec polyangéite tels que fièvre, saignements de nez, ulcères nasaux, douleurs aux oreilles, essoufflement, éruption cutanée ou sang dans les urines, vous devez consulter votre médecin. Votre médecin peut prescrire des études de laboratoire et d'imagerie pour déterminer si vous souffrez de granulomatose avec polyangéite et vous prescrire le traitement approprié.