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Polychondrite récurrente

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Une oreille violette avec des inflammations.
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Last updated October 6, 2020

Quiz sur la polychondrite récurrente

Répondez à un quiz pour savoir si vous souffrez de polychondrite récurrente.

La polychondrite récurrente provoque une inflammation et une détérioration du cartilage et d'autres tissus, notamment les oreilles, le nez, les yeux, les articulations et les voies respiratoires.

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Qu’est-ce que la polychondrite récurrente ?

La polychondrite récurrente est un trouble dans lequel des défauts se développent dans le cartilage et d'autres tissus dans tout le corps, notamment les oreilles, le nez, les yeux, les articulations et les voies respiratoires.tract. C’est considéré comme une maladie rare.

Les symptômes varient considérablement selon les cas, mais vous pouvezressentir des douleurs à l'oreille, rougeurs et changements structurels,perte auditive ou d'autres déficiences auditives,douleur oculaire, perte de vision et autres problèmes oculaires, déformations du nez et autres problèmes nasaux et respiratoires tels que difficultés respiratoires,douleur articulaire, une gêne thoracique et un gonflement de tout le corps.

Puisqu’il s’agit d’une maladie chronique, le traitement se concentre sur le soulagement des symptômes et des troubles associés.

Vous devriez consulter votre médecin traitant en cas de polychondrite récidivante de gravité légère. Des médicaments tels que les AINS et les stéroïdes sont généralement prescrits.

Symptômes de polychondrite récurrente

Plusieurs structures et systèmes corporels différents seront affectés en cas de polychondrite récurrente. y compris les oreilles, les yeux, le nez, le système respiratoire, les articulations et la poitrine.

Symptômes liés aux oreilles

Une variété de symptômes et d’inflammations liés aux oreilles se développeront probablement, entraînant :

  • Douleur: Cela peut se développer soudainement ou progressivement et durer des jours ou des semaines.
  • Rougeur: L’oreille peut prendre une couleur rouge ou violette, mais le lobe de l’oreille reste généralement normalement coloré car il ne contient pas de cartilage.
  • Changements structurels : Ces changements seront probablement à long terme. Une inflammation répétée peut modifier la structure de l’oreille, lui donnant un aspect souple.
  • Perte auditive, bourdonnements d’oreilles ou vertiges : Environ un tiers des personnes atteintes de polychondrite récurrente développeront éventuellement une perte auditive, des bourdonnements d'oreilles (acouphènes) ouvertige. Cela peut se produire si l’inflammation se propage à l’intérieur de l’oreille jusqu’aux structures responsables de l’audition et de l’équilibre.

Symptômes liés aux yeux

Environ la moitié des personnes atteintes de polychondrite récurrente présenteront des symptômes oculaires au cours de leur maladie. Ces symptômes comprennent :

  • Douleur ou rougeur oculaire
  • Vision trouble
  • Perte de vision
  • Gonflement derrière l'œil

Symptômes nasaux

Environ la moitié des personnes atteintespolychondrite récurrente ressentira des symptômes nasaux au cours de la maladie, notamment :

  • Nez encombré
  • Nez qui coule
  • Nez saignant
  • Odeur altérée
  • Déformations du nez : Une inflammation répétée ou prolongée peut modifier la forme du nez, provoquant une « déformation du nez en selle » dans laquelle le haut du nez s'effondre.

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Symptômes respiratoires

Environ la moitié des personnes atteintes de polychondrite récurrente développeront des symptômes des voies respiratoires supérieures, notamment :

  • Difficulté à respirer
  • Respiration bruyante
  • Toux
  • Enrouement
  • Changements de voix

Symptômes liés aux articulations

Plus de la moitié des personnes atteintes de polychondrite récurrente développeront des douleurs articulaires qui peuvent survenir dans :

  • Petites et grandes articulations
  • Une ou plusieurs articulations
  • Près de la poitrine
  • Les bras, les jambes ou le dos

Symptômes liés à la poitrine

Une minorité de personnes atteintes de polychondrite récurrente peuvent développer une maladie des valvules cardiaques, pouvant entraîner une insuffisance cardiaque. Cela peut provoquer des symptômes tels que :

  • Inconfort thoracique
  • Difficulté à respirer
  • Gonflement de l'abdomen ou des jambes

Causes de la polychondrite récurrente

La cause de la polychondrite récurrente est inconnue, mais on pense que certains facteurs contribuent au développement de la polychondrite récurrente. Ces facteurs comprennent les mutations génétiques, d’autres troubles du système immunitaire, la consommation de drogues récréatives et les infections.

Mutations génétiques

On pense que certaines mutations génétiques augmentent le risque de développer une polychondrite récurrente. Il s'agit notamment de mutations dans des gènes appelés « antigènes leucocytaires humains », qui sont des protéines présentes sur certaines cellules du système immunitaire.

Autres troubles du système immunitaire

Polychondrite récurrente est souvent associée à d’autres troubles du système immunitaire. On pense que ces troubles du système immunitaire peuvent créer un déséquilibre qui amène le système immunitaire à attaquer le cartilage et les tissus du corps. Ceux-ci incluent des troubles connus sous le nom de :

  • Vascularite : Inflammation des vaisseaux sanguins
  • Maladie de Graves: Une maladie auto-immune de la glande thyroïde
  • Rectocolite hémorragique: Une maladie auto-immune du tractus gastro-intestinal

Consommation de drogues à des fins récréatives

Les cas depolychondrite récurrenteont été signalés après des épisodes de consommation de drogues à des fins récréatives. Le médicament ou d'autres produits chimiques mélangés aux médicaments peuvent soit endommager directement le tissu cartilagineux, soit créer un déséquilibre du système immunitaire qui endommage le tissu cartilagineux.

Infections

Certaines infections peuvent contribuer au développement d'une polychondrite récurrente, soit en endommageant directement le tissu cartilagineux, soit en incitant le système immunitaire à attaquer le propre cartilage de l'organisme.

Options de traitement et prévention

La polychondrite récurrente est unetrouble chronique dont on ne peut pas complètement guérir. Par conséquent, le traitement se concentre sur la réduction des symptômes et le traitement des troubles associés. Les options de traitement spécifiques comprennent des médicaments anti-inflammatoires, des injections de stéroïdes pour les douleurs articulaires, des vaccinations, une intervention chirurgicale pour traiter les problèmes des voies respiratoires ou cardiaques et une intervention chirurgicale pour réparer les déformations de votre apparence.

Médicaments anti-inflammatoires

Il s’agit de la principale forme de traitement médical de la polychondrite récurrente. Le médicament spécifique que votre médecin pourra vous recommander dépendra de la gravité des symptômes et de votre réponse aux autres médicaments.

  • AINS : Les personnes atteintes d'une maladie légère ou modérée sans atteinte des organes internes seront généralement traitées avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que l'ibuprofène (Advil) ou le naproxène (Aleve).
  • Stéroïdes oraux ou topiques : Les personnes qui ne répondent pas aux AINS peuvent commencer à prendre des stéroïdes tels que la prednisone ou un autre médicament anti-inflammatoire appelé dapsone (Aczone).
  • Autres anti-inflammatoires : Les personnes qui ne répondent ni aux AINS ni aux stéroïdes peuvent commencer à prendre d'autres médicaments anti-inflammatoires, notamment le méthotrexate, l'azathioprine (Imuran), le cyclophosphamide ou la cyclosporine, entre autres.

Injections de stéroïdes pour les douleurs articulaires

Les personnes souffrant de douleurs articulaires peuvent bénéficier d’injections de stéroïdes dans les articulations enflammées. Celles-ci peuvent être répétées à intervalles réguliers jusqu'à ce que l'inflammation disparaisse.

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Vaccinations

Les personnes atteintes de polychondrite récurrente courent un risque accru de développer des infections respiratoires, à la fois parce qu'elles peuvent avoir une maladie des voies respiratoires supérieures et parce qu'elles prennent fréquemment des médicaments immunosuppresseurs. Par conséquent, votre médecin peut vous recommander de recevoir des vaccins tels que les vaccins contre la grippe et le pneumocoque.

Chirurgie pour traiter des problèmes des voies respiratoires ou cardiaques

Pour les problèmes associés aux voies respiratoires et au cœur, vous pouvez subir les interventions chirurgicales suivantes :

  • Un stent : Celui-ci sera placé dans les voies respiratoires pour les maintenir ouvertes.
  • Une trachéotomie : Celui-ci sera placé devant le cou pour faciliter la respiration.
  • Reconstruction: Si les voies respiratoires s’effondrent, une reconstruction peut être nécessaire.
  • Chirurgie cardiaque: Cela sera fait pour réparer tout dommage et réparer les vannes.

Chirurgie pour réparer les déformations des oreilles ou du nez

Ces interventions chirurgicales ne sont généralement effectuées qu’une fois l’inflammation active atténuée. Si l’inflammation n’est pas bien contrôlée après l’intervention chirurgicale, les déformations peuvent réapparaître.

Quand demander une consultation plus approfondie

Vous devriez consulter un médecin si vous avez des raisons de croire que vous souffrez de polychondrite récurrente ou si vous avez des difficultés à respirer.

Si vous développez des symptômes de polychondrite récurrente

Vous devriez consulter votre médecin si vous ressentez une inflammation des oreilles, du nez ou des yeux, des difficultés respiratoires ou des douleurs articulaires.

Si vous avez du mal à respirer

Vous devriez envisager de vous rendre directement aux urgences si vous êteséprouver des difficultés à respirer. Votre médecin peut procéder à un examen et prescrire des tests pour déterminer si vous souffrez de polychondrite récurrente ainsi que de tout trouble classiquement associé à une polychondrite récurrente, puis vous proposer le traitement approprié.

Questions que votre médecin peut poser pour diagnostiquer

  • De la fièvre aujourd'hui ou la semaine dernière ?
  • Vous sentez-vous plus fatigué que d’habitude, léthargique ou fatigué malgré un sommeil normal ?
  • Avez-vous de la toux ?
  • Avez-vous perdu l'appétit récemment ?
  • Avez-vous ressenti des nausées ?

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Dr. Rothschild has been a faculty member at Brigham and Women’s Hospital where he is an Associate Professor of Medicine at Harvard Medical School. He currently practices as a hospitalist at Newton Wellesley Hospital. In 1978, Dr. Rothschild received his MD at the Medical College of Wisconsin and trained in internal medicine followed by a fellowship in critical care medicine. He also received an MP...
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References

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