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Granulomatose com Poliangeíte: Possíveis Causas e Fases de Tratamento

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Uma ilustração de uma mulher com escamas ao redor do nariz vermelho. O sangue escorre do nariz e também da orelha direita. Suas bochechas estão vermelhas. Ela tem cabelo azul.
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Last updated March 10, 2021

Questionário sobre granulomatose com poliangeíte

Faça um teste para descobrir se você tem granulomatose com poliangeíte.

Granulomatose com poliangeíte é um distúrbio no qual um sistema imunológico desregulado causa inflamação de pequenos vasos sanguíneos.

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O que é granulomatose com poliangiite?

Granulomatose com poliangeíte, anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, é uma doença na qual um sistema imunológico desregulado causainflamação generalizada de pequenos vasos sanguíneos por todo o corpo. Isso resulta em fluxo sanguíneo mais lento ou prejudicado para o nariz, seios da face, garganta, pulmões e rins.

Os sintomas podem ser generalizados e afetar várias partes do corpo, como olhos e ouvidos ou sistema respiratório, mas geralmente começam de forma mais geral comfebre,fadiga, aperda de apetite, eperda de peso. Com tratamento, é possível uma recuperação completa; no entanto, esta condição pode ser fatal.

Os tratamentos incluem medicamentos imunossupressores para controlar a doença a curto e longo prazo.

Você deve visitar seu médico de atenção primária em breve para fornecer um diagnóstico precoce. O tratamento de doenças inflamatórias geralmente envolve medicamentos prescritos, como um esteróide para diminuir a inflamação e um medicamento que danifica as células para matar células anormais.

Granulomatose com sintomas de poliangiite

Como a granulomatose com poliangeíte é uma doença sistêmica, ela pode causar diversos sintomas. Além disso, o GPA pode causar episódios recorrentes com diferentes conjuntos de sintomas a cada vez.

Principais sintomas

A maioria das pessoas com GPA desenvolverá um período de sintomas principais e gerais que pode durar semanas ou meses antes do desenvolvimento de sintomas mais específicos. Isso pode incluir:

Sintomas nasais

Aproximadamente 90 por cento das pessoas com GPA desenvolverão algumsintomas nasais, Incluindo:

Sintomas de ouvido

Muitas pessoas também podem desenvolver sintomas de ouvido, incluindo:

Sintomas respiratórios e torácicos

Os sintomas pulmonares e torácicos são prováveis na granulomatose com poliangiite. Isso pode incluir:

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Sintomas renais

Os problemas renais geralmente se desenvolvem mais tarde no curso da doença, após o início de outros sintomas, e aparecerão como:

Sintomas de pele

Cerca de metade das pessoas com esta condição desenvolverão sintomas cutâneos na forma de várias erupções cutâneas, incluindo:

  • Úlceras de cor roxa: Um tipo comum de erupção cutânea é uma coloração roxa com úlceras sobrejacentes, geralmente observada nas pernas.
  • Pápulas que coçam (urticária)
  • Listras vermelhas
  • Saliências duras na pele

Sintomas neurológicos

Algumas pessoas com esta condição podem desenvolver sintomas neurológicos, incluindo:

  • Dor de cabeça
  • Confusão
  • Dormênciaoufraqueza: Isso pode ocorrer em parte do rosto ou do corpo.

Sintomas oculares

Algumas pessoas com esta condição podem desenvolver sintomas oculares, como:

Granulomatose com causas de poliangiite

A causa específica da granulomatose com poliangeíte não é clara, mas acredita-se que envolva um evento inflamatório inicial que causa uma resposta imune desregulada. O GPA comumente afeta indivíduos idosos ou brancos. Os gatilhos para o desenvolvimento de granulomatose com poliangiite incluem infecção, exposição a uma toxina, reação a certos medicamentos, após o desenvolvimento de um coágulo sanguíneo ou certas variações genéticas.

Causas infecciosas

As infecções podem causar uma resposta inflamatória sistêmica em todo o corpo e desencadear o desenvolvimento de granulomatose com poliangiite. Especificamente, acredita-se que o Staphylococcus aureus, uma bactéria comum da pele, possa causar GPA e a inflamação generalizada associada.

Exposição a toxinas

Estes também podem incluir irritantes inalados, como:

  • Sílica: Isso é encontrado em mineração, jateamento de areia e cantaria.
  • Mercúrio
  • Liderar

Medicamentos

Foi relatado que o uso de certos medicamentos desencadeia o desenvolvimento de granulomatose com poliangiite. Alguns medicamentos possíveis e as condições para as quais são usados incluem:

  • Hidralazina: Para pressão arterial gravemente alta
  • O antibiótico minociclina: Para acne
  • Propiltiouracil: Para níveis elevados de tireoide
  • Alopurinol: Para gota
  • Rifampicina: Para tuberculose

Desenvolvendo um coágulo sanguíneo

O desenvolvimento de um coágulo sanguíneo pode causar uma resposta inflamatória no corpo. Eles geralmente se desenvolvem na perna e podem ser causados por:

  • Ficar imóvel por um período de tempo: Por exemplo, fazer uma longa viagem de avião
  • Tomar pílulas anticoncepcionais orais (pílulas anticoncepcionais)
  • Câncer

Variações genéticas

Certas variações genéticas foram associadas a um risco aumentado de desenvolver esta condição. Estes incluem variantes genéticas de um grupo de moléculas encontradas em certas células do sistema imunológico, que podem estar envolvidas no desenvolvimento de granulomatose com poliangiite.

Granulomatose com tratamento de poliangeíte

Granulomatose com poliangeíte é umacondição grave que geralmente é tratado agressivamente com medicamentos para suprimir o sistema imunológico até que a doença ativa seja resolvida. Esses medicamentos são geralmente administrados em duas fases: uma fase inicial de “indução” e uma fase subsequente de “manutenção”.

Medicamentos imunossupressores de fase de "indução"

A maioria das pessoas com GPA ativo será recomendada a iniciar um curso de medicamentos imunossupressores de “indução”.

  • Potência: São medicamentos mais fortes que ajudam a controlar rapidamente a inflamação ativa.
  • Duração: Esses medicamentos geralmente são continuados por três a seis meses.
  • Tipos de medicamentos: Geralmente, isso consistirá em um medicamento esteróide, como metilprednisolona e/ou prednisona, em combinação com outro medicamento, como metotrexato, rituximabe ou ciclofosfamida.

Medicamentos imunossupressores da fase de “manutenção”

Após um período de medicamentos da fase de indução, a maioria das pessoas com granulomatose com poliangiite será transferida para um curso de medicamentos imunossupressores da fase de manutenção. O objetivo da terapia de manutenção é evitar que a doença volte a causar sintomas.

  • Potência: Esses medicamentos são geralmente menos potentes que os medicamentos usados durante a fase de indução e, portanto, podem causar menos efeitos colaterais a longo prazo.
  • Duração: A terapia de manutenção geralmente é continuada por um a dois anos e pode ser continuada indefinidamente em pessoas que tiveram muitos episódios da doença.
  • Tipos de medicamentos: Os possíveis medicamentos usados para manutenção incluem metotrexato, rituximabe, azatioprina (Imuran) ou micofenolato (Cellcept).

Opções adicionais de tratamento

Algumas pessoas com sintomas graves de GPA podem se beneficiar de um tratamento denominado terapia de plasmaférese ou cirurgia para reparar deformidades nasais associadas.

  • Terapia de troca de plasma: Neste tratamento, o seu sangue é removido e substituído por hemoderivados de um doador saudável. Isso pode ajudar a remover rapidamente substâncias pró-inflamatórias do sangue e controlar a doença ativa.
  • Cirurgia para reparar deformidades nasais: Pessoas que desenvolvem deformidades nasais, como a "deformidade do nariz em sela", podem se beneficiar de uma cirurgia para reparar o nariz, o que pode ajudar a abrir as passagens nasais e resultar em um nariz com aparência mais normal.

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Quando procurar mais consultas

Se você desenvolver algum sintoma de granulomatose com poliangiíte, como febre, sangramento nasal, úlceras nasais, dor de ouvido, falta de ar, erupção cutânea ou sangue na urina, consulte seu médico. Seu médico pode solicitar estudos laboratoriais e de imagem para determinar se você tem granulomatose com poliangiite e iniciar o tratamento apropriado.

Perguntas que seu médico pode fazer para diagnosticar GPA

  • Você tem se sentido mais cansado do que o normal, letárgico ou fatigado apesar de dormir normalmente?
  • Alguma febre hoje ou durante a última semana?
  • Você sentiu alguma náusea?
  • Você perdeu o apetite recentemente?
  • Você tem problemas para dormir?

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Dr. Rothschild has been a faculty member at Brigham and Women’s Hospital where he is an Associate Professor of Medicine at Harvard Medical School. He currently practices as a hospitalist at Newton Wellesley Hospital. In 1978, Dr. Rothschild received his MD at the Medical College of Wisconsin and trained in internal medicine followed by a fellowship in critical care medicine. He also received an MP...
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References

  1. Granulomatosis with polyangiitis. Mayo Clinic. Published August 8, 2017. Mayo Clinic Link
  2. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's). American College of Rheumatology. Updated May 2017. American College of Rheumatology Link
  3. Granulomatosis with polyangiitis. Genetic and Rare Diseases Information Center. GARD Link
  4. Granulomatosis with polyangiitis. National Organization of Rare Disorders. Published 2017. NORD Link
  5. Kubaisi B, Abu Samra K, Foster CS. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's disease): An updated review of ocular disease manifestations. Intractable Rare Dis Res. 2016;5(2):61-9. NCBI Link