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Akute disseminierte Enzephalomyelitis: Symptome, Behandlungsoptionen und Prognose nach Alter

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Zwei Hälften eines rosafarbenen Gehirns, aus dem grüne Pfeile mit braunen Spitzen herausragen.
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Last updated July 9, 2022

Quiz zur akuten disseminierten Enzephalomyelitis

Machen Sie einen Quiz, um herauszufinden, ob Sie an einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis leiden.

In diesem Artikel werden die Symptome, Ursachen und Behandlung der akuten disseminierten Enzephalomyelitis untersucht. Zu den Symptomen der vorangegangenen Krankheit gehören Kopfschmerzen, Fieber, Übelkeit, Erbrechen oder ein veränderter Geisteszustand, gefolgt von den zustandsspezifischen Symptomen wie Schwierigkeiten bei der Kontrolle von Gliedmaßen oder Augen, Schwierigkeiten beim Schlucken, Sprechen oder Wasserlassen, Sehverlust, spastischen Bewegungen der Gliedmaßen, Krampfanfälle, Blutungen im Gehirn sowie mögliche Depressionen und Psychosen.

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Was ist eine akute disseminierte Enzephalomyelitis?

Zusammenfassung

Akute disseminierte Enzephalomyelitis ist eine Autoimmunerkrankung, das heißt, sie wird dadurch verursacht, dass das Immunsystem einen Teil des Körpers (in diesem Fall das Gehirngewebe) angreift, als ob es aufgrund eines kürzlichen Auslösers einem Virus oder einem fremden Eindringling ähnelt. Die Schädigung verursacht Symptome, die sich meist auf das Rückenmark auswirken, das für die Weiterleitung neuronaler Impulse und Reflexe des Körpers verantwortlich ist.

Die Symptome der vorangegangenen Erkrankung können schwerwiegend sein, wie etwa Kopfschmerzen, Fieber, Übelkeit, Erbrechen und ein veränderter Geisteszustand (Verwirrtheit, Aggression oder Schläfrigkeit). Zu den akuten disseminierten Enzephalomyelitis-spezifischen Symptomen, die folgen, gehören Schwierigkeiten beim Bewegen der Gliedmaßen oder Augen, Probleme beim Schlucken oder Sprechen, Sehverlust, neue oder spastische Bewegungen, Unfähigkeit zum Wasserlassen sowie Anfälle, die tödlich sein können. Auch Blutungen im Gehirn und Symptome einer psychiatrischen Erkrankung, wie Depressionen oder Psychosen, sind möglich.

Die Behandlung umfasst hauptsächlich Steroide, Immunglobuline oder Plasmaaustausch, um die Reaktion des Immunsystems zu regulieren.

Empfohlene Pflege

Bei neurologischen Veränderungen sollte sofort jemand ins Krankenhaus geschickt werden, wo eine Bildgebung des Gehirns eine Schädigung Ihrer Nerven aufdeckt und andere mögliche Ursachen ausschließt. Die Behandlung umfasst im Falle einer möglichen Infektion antivirale Medikamente oder Antibiotika, umgekehrt würden immunsuppressive Medikamente eingesetzt, wenn es tatsächlich Ihr eigenes Immunsystem ist, das den Schaden anrichtet.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis-Symptome

In den folgenden Abschnitten werden die spezifischen Symptome dieser Erkrankung sowie der vorangegangenen Erkrankung behandelt.

Vorhergehende Erkrankung

Im Falle einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis muss häufig eine kürzliche Exposition gegenüber einer Viruserkrankung, Symptomen einer Viruserkrankung oder einem Impfstoff vorliegen, bevor andere Symptome auftreten (zwischen sechs und 45 Tagen zuvor). Die Krankheit wird oft als schwerwiegend beschrieben, obwohl dies offenbar keinen Zusammenhang mit der Entwicklung der Symptome einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis zu haben scheint. Zu den unspezifischen Anzeichen dieser Vorerkrankung zählen:

  • Kopfschmerzen
  • Fieber
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Bewusstseinstrübung: Zum Beispiel Verwirrung, Aggression oder Schläfrigkeit

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Neurologische Symptome

Es gibt eine Vielzahl neurologischer Beschwerden, die auf eine akute disseminierte Enzephalomyelitis zurückzuführen sind. Jeder vom Rückenmark versorgte Körperteil kann von einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis betroffen sein. Einzelheiten sind nachstehend aufgeführt:

  • „Motorische Defizite“: Motorische Defizite treten häufig auf und umfassen Paraparese (z. B. mangelnde Fähigkeit, die unteren Gliedmaßen vollständig zu bewegen) oder Tetraparese (z. B. die Unfähigkeit, alle vier Gliedmaßen ausreichend zu bewegen).
  • Schwierigkeiten, die Augen absichtlich zu bewegen
  • Unfähigkeit zu sprechen oder undeutlich zu sprechen
  • Schluckbeschwerden
  • Unfähigkeit zu lesen
  • Sichtverlust
  • Neue spastische oder zitternde Bewegungen
  • Unfähigkeit zu urinieren
  • Anfälle: Damit einher geht ein erhöhter Druck im Schädel, der zum Tod führen kann.

Blutung im Gehirn

Eine seltenere Form der akuten disseminierten Enzephalomyelitis kann Blutungen im Gehirn verursachen, die bei einer radiologischen Untersuchung des Gehirns sichtbar werden. Blutungen können fokal (z. B. an einer Stelle lokalisiert) oder in geringen Mengen im gesamten Gehirn auftreten. Normalerweise ist dies ein Befund, der eine dringende Behandlung mit einem Wirkstoff erfordert, der die Aktivität des Autoimmunsystems verringern kann, wahrscheinlich einem Steroid. Allerdings können auch Viruserkrankungen ähnliche Blutungen im Gehirn auslösen. Um festzustellen, was vorliegt, ist ein erfahrener Arzt erforderlich.

Symptome einer psychiatrischen Erkrankung

Es kommt seltener vor, aber einige Personen können im Anschluss an diese Krankheit eine Psychose oder Depression entwickeln. Dies kommt häufiger vor, wenn es zu einem Rückfall kommt, und in manchen Fällen kann ein Rückfall als neue Depression oder neue Psychose auftreten. Die Behandlung ist die gleiche und umfasst hauptsächlich Steroide. Allerdings kann die Behandlung durch geeignete Psychopharmaka ergänzt werden, wenn Ihr Pflegeteam davon ausgeht, dass die Veränderungen dauerhaft sind.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis verursacht

Akute disseminierte Enzephalomyelitis wird durch eine Mischung aus Umwelteinflüssen und genetischen Faktoren verursacht. Damit dies geschieht, muss das Immunsystem dazu veranlagt sein, bei der Konfrontation mit viralen oder bakteriellen Partikeln überzureagieren und dann tatsächlich diesen auslösenden Partikeln ausgesetzt zu sein. Die Erregbarkeit des Immunsystems ist weitgehend genetisch bedingt und die Exposition gegenüber verschiedenen Viruspartikeln ist größtenteils verhaltensbedingt oder wird durch die Umgebung eines Individuums bestimmt.

Wenn der Körper einem Viruspartikel ausgesetzt wird, baut er eine Abwehr gegen nachfolgende Angriffe auf; Bei Menschen mit akuter disseminierter Enzephalomyelitis kommt es jedoch zu einer Reaktion gegen eine Komponente des Zentralnervensystems, die sich auf Gehirn und Rückenmark auswirkt. Myelin, ein Protein, das die schnellere Weiterleitung von Nervensignalen unterstützt, wird oft gezielt vom Immunsystem angegriffen. Daher werden die Symptome einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis oft durch Kommunikationsschwierigkeiten oder eine langsame Kommunikation des Gehirns mit anderen Körperteilen definiert.

Es wird angenommen, dass akute disseminierte Enzephalomyelitis häufiger bei Kindern auftritt, insbesondere im Alter zwischen 5 und 8 Jahren. Es wurde mit vielen verschiedenen Viruserkrankungen in Verbindung gebracht, jedoch konnte keine eindeutige Verbindung zwischen ihnen hergestellt werden.

Vorhergehende Ursachen

Virusinfektionen (nicht Impfungen) sind häufigere Ursachen einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis. Da eine akute disseminierte Enzephalomyelitis jedoch durch die Interaktion eines überaktiven Immunsystems mit einem Viruspartikel ausgelöst wird, besteht bei Impfstoffen auch die Möglichkeit, dass sie eine akute disseminierte Enzephalomyelitis verursachen. Nach Verabreichung einer älteren Version der Tollwutimpfstoffe (Semple) kam es in einigen Fällen zu einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis, dieses Risiko ist hier jedoch weitgehend ausgeschlossenImpfung und andere. Mycoplasma pneumoniae ist eine Bakterienart, die in begrenztem Umfang mit akuter disseminierter Enzephalomyelitis in Verbindung gebracht wird.

Behandlungsmöglichkeiten und Prävention

Steroide/Glukokortikoide

Sobald Sie sich in der Obhut von medizinischem Fachpersonal befinden und die Diagnose festgestellt wurde, besteht die primäre Behandlung dieser Erkrankung in der Verwendung von Steroiden. Steroide können die Aktivität des Immunsystems verringern und weitere Schäden am Rückenmark oder Gehirn verhindern. Normalerweise wird eine große Dosis Steroide verabreicht, gefolgt von einer abnehmenden Dosis für bis zu sechs Wochen, wenn sich Ihre Beschwerden verbessern.Steroide werden Kindern nicht immer verabreicht, es gibt jedoch Hinweise auf ihre Wirksamkeit bei dieser Erkrankung.

Intravenöses Immunglobulin

Immunglobulin wird auf natürliche Weise in Ihrem Körper produziert, um auf Infektionen zu reagieren. Es heftet sich an das Fremdpartikel und hemmt dessen Funktionalität oder markiert es für die Zerstörung. Zusätzliches Immunglobulin kann erzeugt oder gesammelt und dann intravenös verabreicht werden, um die Fähigkeit Ihres Körpers zu behindern, mit den Partikeln zu interagieren, die die Autoimmunreaktion verursachen. Die Verabreichung hat sich bei Personen als wirksam erwiesen, die nur begrenzt auf Steroide ansprechen.

Plasmaaustausch

Es liegen weniger Daten zur Wirksamkeit des Plasmaaustauschs vor, diese Daten zeigen jedoch, dass mehrfacher Plasmaaustausch das Fortschreiten der akuten disseminierten Enzephalomyelitis verlangsamen kann. Beim mehrfachen Plasmaaustausch erhalten Sie neues Plasma ohne hohe Konzentrationen an Autoimmunzellen und Signalen, die eine akute disseminierte Enzephalomyelitis auslösen können.

Prognose

Während die meisten Kinder gut auf diese Krankheit ansprechen und sich vollständig erholen können, haben es Erwachsene schwerer. Bei den meisten Erwachsenen kommt es zu einer gewissen Erholung, bei vielen bleibt jedoch ein gewisser Restfunktionsverlust zurück, der von Fall zu Fall unterschiedlich ist. Akute disseminierte Enzephalomyelitis gilt als monophasische Erkrankung, das heißt, es handelt sich um eine einmalige Episode; Es kann jedoch auch wiederkehrend oder mehrphasig auftreten (und sich verschlimmern).

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Wann Sie weitere Beratung in Anspruch nehmen sollten

Da eine akute disseminierte Enzephalomyelitis das Sehvermögen, die Bewegung der Gliedmaßen, das Wasserlassen und die Atmung beeinträchtigen kann, handelt es sich häufig um einen medizinischen Notfall. Der Schaden ist kumulativ und wächst mit der Zeit, sodass eine frühzeitige Behandlung erforderlich ist.

Fragen, die Ihr Arzt möglicherweise zur Diagnose stellt

  • Sind Sie krank genug, um jetzt darüber nachzudenken, in die Notaufnahme zu gehen?
  • Wie lange dauern Ihre aktuellen Kopfschmerzen schon?
  • Haben Sie sich müder als sonst, lethargisch oder erschöpft gefühlt, obwohl Sie normal viel geschlafen haben?
  • Haben Sie unter Übelkeit gelitten?
  • Wie stark sind Ihre Kopfschmerzen?

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Dr. Rothschild has been a faculty member at Brigham and Women’s Hospital where he is an Associate Professor of Medicine at Harvard Medical School. He currently practices as a hospitalist at Newton Wellesley Hospital. In 1978, Dr. Rothschild received his MD at the Medical College of Wisconsin and trained in internal medicine followed by a fellowship in critical care medicine. He also received an MP...
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References

  1. Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM). Myelitis.org. Myelitis.org Link
  2. Acute Disseminated Encephalomyelitis. National Organization for Rare Disorders. NORD Link
  3. Chen Y, Ma F, Xu Y, Chu X, Zhang J. Vaccines and the risk of acute disseminated encephalomyelitis. Vaccine. 2018;36(26):3733-3739. PubMed Link
  4. Acute Disseminated Encephalomyelitis. Boston Children’s Hospital. Boston Children’s Hospital Link
  5. Acute Disseminated Encephalomyelitis. United Leukodystrophy Foundation. ULF Link