Encéphalomyélite aiguë disséminée : symptômes, options de traitement et pronostic selon l'âge

Qu’est-ce que l’encéphalomyélite aiguë disséminée ?

Résumé

L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une maladie auto-immune, ce qui signifie qu'elle est causée par le système immunitaire qui attaque une partie du corps (dans ce cas, le tissu cérébral) comme si elle ressemblait à un virus ou à un envahisseur étranger en raison d'un déclencheur récent. Les dommages provoquent des symptômes affectant généralement la moelle épinière, responsable de la conduite des impulsions neuronales et des réflexes du corps.

Les symptômes de la maladie précédente peuvent être graves, comme des maux de tête, de la fièvre, des nausées, des vomissements et une altération de l'état mental (confusion, agressivité ou somnolence). Les symptômes aigus spécifiques à l'encéphalomyélite disséminée qui en découlent comprennent des difficultés à bouger les membres ou les yeux, des difficultés à avaler ou à parler, une perte de vision, des mouvements nouveaux ou spastiques, une incapacité à uriner, ainsi que des convulsions qui peuvent être mortelles. Des saignements cérébraux et des symptômes de maladie psychiatrique, comme la dépression ou la psychose, sont également possibles.

Le traitement implique principalement des stéroïdes, des immunoglobulines ou des échanges plasmatiques pour réguler la réponse du système immunitaire.

Soins recommandés

Tout changement neurologique doit immédiatement envoyer quelqu'un à l'hôpital, où l'imagerie du cerveau révélera des dommages à vos nerfs et éliminera d'autres causes possibles. Le traitement implique des antiviraux ou des antibiotiques en cas d'infection possible, mais à l'inverse, des médicaments immunosuppresseurs seront instaurés si c'est réellement votre propre système immunitaire qui fait les dégâts.

Symptômes aigus de l'encéphalomyélite disséminée

Les sections suivantes couvriront les symptômes spécifiques à cette maladie ainsi que la maladie précédente.

Maladie antérieure

Dans le cas de l'encéphalomyélite aiguë disséminée, il doit souvent y avoir une exposition récente à une maladie virale, des symptômes d'une maladie virale ou un vaccin avant l'apparition d'autres symptômes (entre six et 45 jours avant). La maladie est souvent décrite comme grave, même si cela ne semble avoir aucun rapport avec l'apparition des symptômes de l'encéphalomyélite aiguë disséminée. Les signes non spécifiques de cette maladie antérieure comprennent :

• Mal de tête
• Fièvre
• Nausée et vomissements
• État mental altéré : Tel que confusion, agressivité ou somnolence

Causes de l'encéphalomyélite aiguë disséminée

L'encéphalomyélite aiguë disséminée est causée par un mélange d'expositions environnementales et de facteurs génétiques. Pour que cela se produise, le système immunitaire doit être prédisposé à réagir de manière excessive lorsqu’il est confronté à des particules virales ou bactériennes, puis à être réellement exposé à ces particules déclenchantes. L’excitabilité du système immunitaire est en grande partie génétique et l’exposition à différentes particules virales est en grande partie comportementale ou dictée par l’environnement d’un individu.

Lorsque le corps est exposé à une particule virale, il construit une défense contre les attaques ultérieures ; cependant, chez les personnes atteintes d'encéphalomyélite aiguë disséminée, elle crée une réponse contre certains composants du système nerveux central, affectant le cerveau et la moelle épinière. La myéline, une protéine qui aide les signaux nerveux à se déplacer plus rapidement, est souvent spécifiquement ciblée par le système immunitaire. Par conséquent, les symptômes de l’encéphalomyélite aiguë disséminée sont souvent définis par une difficulté à communiquer du cerveau ou par une communication lente avec d’autres parties du corps.

On pense que l'encéphalomyélite aiguë disséminée survient plus fréquemment chez les enfants, en particulier entre 5 et 8 ans. Il a été associé à de nombreuses maladies virales différentes, mais aucune d’entre elles n’a été reliée de manière concluante.

Causes précédentes

Les infections virales (et non les vaccinations) sont des causes plus fréquentes d'encéphalomyélite aiguë disséminée. Cependant, comme l’encéphalomyélite aiguë disséminée est déclenchée par un système immunitaire hyperactif interagissant avec une particule virale, les vaccins peuvent également provoquer une encéphalomyélite aiguë disséminée. Une encéphalomyélite aiguë disséminée est survenue dans certains cas après l'administration d'une ancienne version du vaccin antirabique (Semple), mais ce risque a été largement éliminé pour ce vaccin.vaccin et d'autres. Mycoplasma pneumoniae est un type de bactérie qui a été associé dans une mesure limitée à l'encéphalomyélite aiguë disséminée.

Options de traitement et prévention

Stéroïdes/glucocorticoïdes

Une fois que vous êtes pris en charge par des professionnels de la santé et que le diagnostic a été déterminé, le traitement principal de ce trouble implique l'utilisation de stéroïdes. Les stéroïdes peuvent diminuer l’activité du système immunitaire et prévenir d’autres dommages à la moelle épinière ou au cerveau. Habituellement, une forte dose de stéroïdes est administrée, suivie d'une dose décroissante jusqu'à six semaines si votre état s'améliore.Stéroïdes ne sont pas toujours administrés aux enfants, mais il existe des preuves de leur efficacité dans cette pathologie.

Immunoglobuline intraveineuse

L’immunoglobuline est naturellement produite dans votre corps pour répondre aux infections. Il s'attache à la particule étrangère et inhibe sa fonctionnalité ou la marque en vue de sa destruction. Des immunoglobulines supplémentaires peuvent être créées ou collectées, puis administrées par voie IV pour entraver la capacité de votre corps à interagir avec les particules provoquant la réponse auto-immune. Les administrations se sont révélées efficaces chez les personnes ayant une réponse limitée aux stéroïdes.

Échange de plasma

Il existe moins de données sur l'efficacité des échanges plasmatiques, mais ces données montrent que de multiples échanges plasmatiques peuvent ralentir la progression de l'encéphalomyélite aiguë disséminée. Les échanges plasmatiques multiples impliquent de vous donner un nouveau plasma sans concentrations élevées de cellules auto-immunes ni de signaux pouvant déclencher une encéphalomyélite aiguë disséminée.

Pronostic

Alors que la plupart des enfants réagissent bien à cette maladie et peuvent se rétablir complètement, les adultes ont plus de difficultés. La majorité des adultes présentent une certaine guérison, mais beaucoup se retrouvent avec une perte résiduelle de fonction, qui diffère selon les cas. L'encéphalomyélite aiguë disséminée est considérée comme une maladie monophasique, ce qui signifie qu'il s'agit d'un épisode ponctuel ; cependant, elle peut également être récurrente ou multiphasique (et s'aggraver).

Quand demander une consultation plus approfondie

L’encéphalomyélite aiguë disséminée pouvant affecter la vision, les mouvements des membres, la miction et la respiration, il s’agit souvent d’une urgence médicale. Les dommages sont cumulatifs et augmentent avec le temps, un traitement précoce est donc nécessaire.