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Encefalomielite Disseminada Aguda: Sintomas, Opções de Tratamento e Prognóstico por Idade

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Duas metades de um cérebro rosa com setas verdes com pontas marrons saindo dele.
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Last updated July 9, 2022

Questionário sobre encefalomielite disseminada aguda

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Este artigo revisará os sintomas, causas e tratamento da encefalomielite disseminada aguda. Os sintomas da doença anterior incluem dor de cabeça, febre, náusea, vômito ou estado mental alterado, seguidos por sintomas específicos da condição de dificuldade em controlar os membros ou olhos, dificuldade para engolir, falar ou urinar, perda de visão, movimentos espásticos dos membros, convulsões, sangramento no cérebro, bem como possível depressão e psicose.

Questionário sobre encefalomielite disseminada aguda

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O que é encefalomielite disseminada aguda?

Resumo

A encefalomielite disseminada aguda é uma doença autoimune, o que significa que é causada pelo sistema imunológico atacando parte do corpo (neste caso, o tecido cerebral) como se se assemelhasse a um vírus ou invasor estrangeiro devido a um gatilho recente. O dano causa sintomas, geralmente afetando a medula espinhal, responsável pela condução dos impulsos neurais e reflexos do corpo.

Os sintomas da doença anterior podem ser graves, como dor de cabeça, febre, náusea, vômito e alteração do estado mental (confusão, agressão ou sonolência). Os sintomas específicos da encefalomielite disseminada aguda que se seguem incluem dificuldade em mover os membros ou olhos, dificuldade em engolir ou falar, perda de visão, movimentos novos ou espásticos, incapacidade de urinar, bem como convulsões que podem ser letais. Sangramento no cérebro e sintomas de doenças psiquiátricas, como depressão ou psicose, também são possíveis.

O tratamento envolve principalmente esteróides, imunoglobulina ou plasmaférese para regular a resposta do sistema imunológico.

Cuidados recomendados

Quaisquer alterações neurológicas devem enviar alguém imediatamente para o hospital, onde imagens do cérebro revelarão danos aos nervos e descartarão outras possíveis causas. O tratamento envolve antivirais ou antibióticos no caso de uma possível infecção, mas, por outro lado, medicamentos imunossupressores seriam iniciados se realmente fosse o seu próprio sistema imunológico causando o dano.

Sintomas de encefalomielite disseminada aguda

As seções a seguir cobrirão os sintomas específicos desta condição, bem como da doença anterior.

Doença precedente

No caso de encefalomielite disseminada aguda, muitas vezes deve haver uma exposição recente a uma doença viral, sintomas de uma doença viral ou a uma vacina antes do desenvolvimento de outros sintomas (entre seis e 45 dias antes). A doença é frequentemente descrita como grave, embora pareça não ter relação com o desenvolvimento dos sintomas da encefalomielite disseminada aguda. Os sinais inespecíficos desta doença anterior incluem:

  • Dor de cabeça
  • Febre
  • Nausea e vomito
  • Estado mental alterado: Como confusão, agressão ou sonolência

Questionário sobre encefalomielite disseminada aguda

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Sintomas neurológicos

Há uma série de queixas neurológicas que podem ser atribuídas à encefalomielite disseminada aguda. Qualquer parte do corpo suprida pela medula espinhal pode ser afetada pela encefalomielite disseminada aguda. Os detalhes são detalhados abaixo:

  • “Déficits motores”: Déficits motores são comumente observados e incluem paraparesia (por exemplo, falta de capacidade de mover totalmente os membros inferiores) ou tetraparesia (por exemplo, incapacidade de mover suficientemente todos os quatro membros).
  • Dificuldade em mover os olhos deliberadamente
  • Incapacidade de falar ou fala arrastada
  • Dificuldade em engolir
  • Incapacidade de ler
  • Perda de visão
  • Novos movimentos espásticos ou trêmulos
  • Incapacidade de urinar
  • Convulsões: Acompanhado por aumento da pressão dentro do crânio que pode resultar em morte.

Sangramento dentro do cérebro

Uma forma mais rara de encefalomielite disseminada aguda pode causar sangramento no cérebro que será visível no exame radiológico do cérebro. O sangramento pode ser focal (por exemplo, localizado em um local) ou presente em pequenas quantidades em todo o cérebro. Normalmente, este é um achado que necessita de tratamento urgente com um agente que pode diminuir a atividade do sistema autoimune, provavelmente um esteróide. No entanto, as doenças virais também podem desencadear sangramentos semelhantes no cérebro. Determinar o que está ocorrendo exigirá um médico experiente.

Sintomas de doença psiquiátrica

É menos comum, mas alguns indivíduos podem apresentar psicose ou depressão após esta doença. Isto é mais comum se houver uma recaída e, em alguns casos, uma recaída pode aparecer como uma nova depressão ou uma nova psicose. O tratamento é o mesmo, envolvendo principalmente esteróides. No entanto, o tratamento pode ser complementado com medicamentos psiquiátricos apropriados se as alterações forem consideradas duradouras pela sua equipe médica.

Causas de encefalomielite disseminada aguda

A encefalomielite disseminada aguda é causada por uma mistura de exposições ambientais e fatores genéticos. Para que isso ocorra, o sistema imunológico deve estar predisposto a reagir exageradamente quando confrontado com partículas virais ou bacterianas e, então, ser realmente exposto a essas partículas desencadeadoras. A excitabilidade do sistema imunitário é em grande parte genética e a exposição a diferentes partículas virais é em grande parte comportamental ou ditada pelo ambiente de um indivíduo.

Quando o corpo é exposto a uma partícula viral, constrói uma defesa contra ataques subsequentes; no entanto, em pessoas com encefalomielite disseminada aguda, cria uma resposta contra algum componente do sistema nervoso central – afetando o cérebro e a medula espinhal. A mielina, uma proteína que ajuda os sinais nervosos a se moverem mais rapidamente, costuma ser alvo específico do sistema imunológico. Portanto, os sintomas da encefalomielite disseminada aguda são frequentemente definidos pela dificuldade de comunicação do cérebro ou pela comunicação lenta com outras partes do corpo.

Acredita-se que a encefalomielite disseminada aguda ocorra com mais frequência em crianças, principalmente entre 5 e 8 anos de idade. Tem sido relacionado a muitas doenças virais diferentes, no entanto, nenhuma delas foi conclusivamente associada.

Causas anteriores

As infecções virais (não as vacinas) são causas mais comuns de encefalomielite disseminada aguda. No entanto, como a encefalomielite disseminada aguda é desencadeada por um sistema imunitário hiperactivo que interage com uma partícula viral, as vacinas também têm uma probabilidade de causar encefalomielite disseminada aguda. A encefalomielite disseminada aguda ocorreu em alguns casos após a administração de uma versão mais antiga das vacinas anti-rábicas (Semple), no entanto, este risco foi amplamente eliminado para estavacina e outros. Mycoplasma pneumoniae é um tipo de bactéria que tem sido associada de forma limitada à encefalomielite disseminada aguda.

Opções de tratamento e prevenção

Esteróides/glicocorticóides

Uma vez sob os cuidados de profissionais médicos e o diagnóstico tenha sido determinado, o tratamento primário desse distúrbio envolve o uso de esteróides. Os esteróides podem diminuir a atividade do sistema imunológico e prevenir maiores danos à medula espinhal ou ao cérebro. Normalmente, uma grande dose de esteróides é administrada seguida de uma dosagem decrescente por até seis semanas, se você melhorar.Esteróides nem sempre são administrados a crianças, mas há evidências de sua eficácia nesta condição.

Imunoglobulina intravenosa

A imunoglobulina é produzida naturalmente em seu corpo para responder a infecções. Ele se liga à partícula estranha e inibe sua funcionalidade ou a rotula para destruição. Imunoglobulina adicional pode ser criada ou coletada e então administrada por via intravenosa para dificultar a capacidade do seu corpo de interagir com as partículas que causam a resposta autoimune. As administrações foram consideradas eficazes em indivíduos que têm uma resposta limitada aos esteróides.

Troca de plasma

Existem menos dados sobre a eficácia das trocas plasmáticas, mas estes dados mostram que múltiplas trocas plasmáticas podem retardar a progressão da encefalomielite disseminada aguda. Múltiplas trocas de plasma envolvem a administração de novo plasma sem altas concentrações de células autoimunes e sinais que podem desencadear encefalomielite disseminada aguda.

Prognóstico

Embora a maioria das crianças responda bem a esta doença e possa se recuperar totalmente, os adultos passam por momentos mais difíceis. A maioria dos adultos apresenta alguma recuperação, mas muitos ficam com alguma perda residual de função, que varia de caso para caso. A encefalomielite disseminada aguda é considerada uma doença monofásica, o que significa que é um episódio único; no entanto, também pode ser recorrente ou multifásico (e piorar).

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Quando procurar mais consultas

Como a encefalomielite disseminada aguda pode afetar a visão, os movimentos dos membros, a micção e a respiração, muitas vezes é uma emergência médica. Os danos são cumulativos e aumentam com o tempo, por isso é necessário um tratamento precoce.

Perguntas que seu médico pode fazer para diagnosticar

  • Você está doente o suficiente para considerar ir ao pronto-socorro agora?
  • Há quanto tempo sua dor de cabeça atual está acontecendo?
  • Você tem se sentido mais cansado do que o normal, letárgico ou fatigado apesar de dormir normalmente?
  • Você sentiu alguma náusea?
  • Qual é a intensidade da sua dor de cabeça?

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Dr. Rothschild has been a faculty member at Brigham and Women’s Hospital where he is an Associate Professor of Medicine at Harvard Medical School. He currently practices as a hospitalist at Newton Wellesley Hospital. In 1978, Dr. Rothschild received his MD at the Medical College of Wisconsin and trained in internal medicine followed by a fellowship in critical care medicine. He also received an MP...
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References

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  2. Acute Disseminated Encephalomyelitis. National Organization for Rare Disorders. NORD Link
  3. Chen Y, Ma F, Xu Y, Chu X, Zhang J. Vaccines and the risk of acute disseminated encephalomyelitis. Vaccine. 2018;36(26):3733-3739. PubMed Link
  4. Acute Disseminated Encephalomyelitis. Boston Children’s Hospital. Boston Children’s Hospital Link
  5. Acute Disseminated Encephalomyelitis. United Leukodystrophy Foundation. ULF Link